1.DRD发病年龄多在1~12岁,占儿童肌张力障碍的10%,少数患者可晚至50~60岁(陈嵘等,1999),发病率女>男,男∶女=1∶4。
2.儿童起病者,多以一侧下肢肌张力异常为首发症状,患儿出现怪异步态,下肢僵硬,步态不稳,马蹄内翻足等,有时仅表现学走路较迟,易摔倒,随病情发展,肌张力异常影响到其他肢体,甚至头颈部及身体中轴,出现痉挛性斜颈,扭转痉挛,患儿可有肢体震颤,肌强直及自动Babinske征阳性,语言及智能一般不受累。
3.成人起病者,以肢体不自主震颤,僵硬感等类似帕金森综合征表现多见,患者行动迟缓,易疲劳,肢体肌张力增高,腱反射亢进,病理征阳性,75%患者症状有昼夜波动性,晨起或休息后明显减轻甚而消失,下午或劳累后症状加重。
4.多数病程呈进展性,未经治疗者,最终生活不能自理。