本病症状与病程有密切关系。
RPF早期症状是隐袭性，主要表现为非特异性的背痛，腹痛及胁腹痛，呈持续性钝痛或隐痛，任何年龄甚至新生儿都能发病，但多见于中年人，男性患者为女性2倍，白种人和黑种人均可患病，通常起病隐匿，病程较长，诊断常在一些模糊症状出现后数月甚至数年才能作出，疼痛最常见通常也是最早出现的症状，多在下腹外侧，腰骶部或下腹部感到钝性疼痛不适，其他症状尚有厌食，消瘦及疲劳，可有一侧或双侧腿肿，阴囊肿胀或中等度发热，腹部或盆腔偶能触到包块。
在进展期的临床表现常为邻近脏器受压或受累的症状，如造成输尿管狭窄可引起近端感染或扩张，能产生腰部或肋脊角痛，尿频及夜尿增多;双侧输尿管受压则突然发生无尿;因常有肾盂积水或肾脏感染，故腰部触痛甚为常见，高血压常见(是引起头痛原因之一)，多因肾阻塞所致，因为随着输尿管破裂，作松解术或切除无功能的肾后，血压可以恢复正常，胃肠症状可由尿毒症或胃肠直接受损(如移位狭窄)有关。
曾有报道胆道和胰管狭窄，若累及门静脉或脾静脉，可致门脉高压，出现食管胃底静脉曲张和腹水，由于纤维化使后腹膜或肠系膜淋巴回流受阻，故亦能引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍，后腹膜腔淋巴，静脉或小动脉受压或梗阻，可出现一侧或双侧腿肿，阴茎肿胀或阴囊水肿，甚至有腹壁静脉充盈或曲张，下肢血栓形成，下肢末端脉弱，间歇性跛行，可伴有其他部位纤维化(如纵隔胆管等)，甚至出现硬化性胆管炎，Peyronie病(佩罗尼病，阴茎海绵体硬结，产生纤维性痛性阴茎勃起，即纤维性海绵体炎)等。
体格检查时下腹部及腰部常有压痛，肾区可有叩击痛或触及肿大肾脏，腹膜后纤维瘢块一般不易触及，可伴有高血压。
