局限性硬皮病的皮肤表现和组织病理改变与系统性硬皮病相似,但无内脏受累的表现。
1.硬斑病(morphea)
硬斑病在局限性硬皮病中最为常见,约占60%,根据病变形态及范围又分为斑状硬斑病(plague morphea)和泛发性硬斑病(generalized morphea),斑状硬斑病初起为圆形,椭圆形或不规则形的淡红色或紫红色的水肿性片状损害,数周或数月后渐扩大,直径可达1~10cm或更大,中央部位色转淡,呈淡黄色象牙白色或污灰褐色,周围绕以淡紫或淡红色晕,表面干燥平滑,有蜡样光泽,触之有皮革样硬度,其上毛发脱落,不出汗,有时伴有毛细血管扩张,经过缓慢,数年后硬度减轻,渐渐变成白色或淡褐色萎缩性疤痕,可发生于任何部位,但以躯干的腹,背部多见,其次为四肢及面颈部,发生在头皮时可出现永久性秃发,发生在肢端可导致畸形。
泛发性硬斑病罕见,其皮损的性质,发生和发展类似斑状硬斑病,但其特点为损害数目多,皮损广泛,可达数十块,分布不对称,皮损最后变为凹陷性淡白色的萎缩斑片,好发于胸腹及四肢近端,面,颈,头皮,前臂,小腿受累相对较少,虽无脏器受累,但病人可出现关节痛,腹痛,偏头痛,神经痛和精神障碍,消瘦,乏力等,少数患者可转变为系统性硬化病。
2.带状硬皮病(linear scleroderma)
带状硬皮病多见于儿童和青年,皮肤硬化呈线条状或带状分布,好发于额部,可累及面部和头部,局部皮肤明显萎缩,凹陷,可从正中线偏向一侧的额部向上蔓延到头顶部,而发生带状永久性秃发斑,向下蔓延可达鼻翼及口角,而发生萎缩,凹陷,边界清楚,如剑砍状,最后皮肤菲薄萎缩,似贴于骨面上,损害亦可沿肢体或肋间呈带状分布,为单条或数条不等,形态特征和经过与硬斑病相似,但皮损有明显凹陷,有时皮损下的肌肉,骨骼亦受累,出现骨脱钙,疏松,变细,附近关节可因挛缩而影响功能。
3.硬斑病伴偏面萎缩(morphea with facial hemiatrophy)
这是发生在面部的一种节段性硬斑病,是偏面萎缩的原因之一,以中线划界,常发生在一侧面部,患侧面部出现皮肤硬化,萎缩,凹陷而使面,眼,鼻及口角歪斜,患侧眼裂缩小,鼻翼可塌陷,出现患侧面部萎缩,此种硬斑病亦称En coup de sabre。
4.点滴状硬皮病(guttate morphea)
此型皮损比较少见,可发生于颈,胸,肩,背等处,通常损害为绿豆或黄豆大小,但偶有5分硬币大,呈集簇性或线状排列,是一种表面光滑发亮,呈珍珠母或象牙色的略凹陷且发硬的小斑点,周围绕以紫红色晕或色素沉着,时间久可发生萎缩。
诊断主要依据皮肤的特征性形态改变,即局部皮肤的肿胀,绷紧,硬化,有蜡样光泽,呈象牙色改变,或伴偏面萎缩,组织病理学改变有参考价值。
局限型皮肤病变性硬皮病患者的临床特点及经过与弥漫型者不同,这些患者在硬皮病的其他体征出现前常有雷诺现象多年(有时超过10年),虽然可伴有脏器损害,但出现严重肺,心或肾病变相对较少,这种延长的病程可能代表硬皮病的一种缓慢的表达方式,也可能表示局限型硬皮病为另一种不同的疾病。