1.心血管表现 在代偿期常无临床表现，或仅有头晕，乏力，劳累后心悸，气急等，进入失代偿期后，主要有下述表现。
(1)右心功能不全：颈静脉怒张，心尖搏动减弱，心音减低，心率增快，可闻第四心音或奔马律，多数无杂音或仅二尖瓣区有轻度收缩期杂音，心界无明显扩大，肝脏肿大，可触及搏动，轻中度腹水，四肢凹陷性水肿，后期也可出现左心衰竭表现，但很少发生急性肺水肿。
(2)心律失常：可以呈现各种心律失常，尤以房颤多见，也可发生病窦综合征或不同程度房室和束支传导阻滞，由于发生恶性室性快速心律失常，可以发生猝死。
(3)收缩压降低：由于心排血量降低，往往引起收缩压降低，以致脉压变小，约10%患者发生直立性低血压，老年高血压患者未予治疗而收缩压逐渐降低，以致恢复正常，应该怀疑本病。
(4)心绞痛：由于心排血量降低，冠状动脉受到侵犯或并存冠心病，患者常有胸闷，心前区隐痛或典型心绞痛。
2.全身表现 由于淀粉样蛋白在组织中沉积，可以引起下述几种比较特殊的症状。
(1)巨舌征：舌头变大，僵硬，以致语言含糊，咀嚼吞咽困难，睡眠时出现响亮鼾声。
(2)腕管综合征：腕管组织肥厚，增生，粘连，正中神经受压，以致手指屈曲障碍，正中神经分布区域感觉障碍和大鱼际肌肉萎缩。
(3)淀粉样变关节病：关节疼痛，肿胀，坚硬，活动障碍，但局部炎症表现不明显，若侵犯手指小关节，易误诊为类风湿性关节炎;若侵犯肩关节周围组织，可呈现“垫肩征”。
(4)皮肤损害：多发生于腹股沟，腋下，肛门，眼周，颈部等皱褶较多部位，皮损可呈高出皮肤的丘疹，斑块或紫癜，呈簇状分布，无瘙痒，也可呈硬皮病样浸润，在原发性患者中，约55%有皮肤损害。
(5)骨质损害：偶尔可见骨质损害，X线像呈穿凿样缺损，甚至引起病理性骨折，淀粉样变病不同临床类型的特点。
