1.疼痛 ：为发病初始最常见的症状，见于80%～90%的患者，疼痛具有特征性，为撕裂样持续性疼痛，往往从疼痛发作一开始即极为剧烈，不能耐受，可伴有窒息感或濒死的恐惧感，疼痛部位多在前胸部，并扩展到背部，特别是肩胛间区，随着夹层血肿扩展，疼痛还可放散至头颈，腹部，腹股沟及下肢，强烈的止痛剂如吗啡或扩冠药常不能缓解疼痛，若夹层远端内膜破裂使夹层血肿中的血液重新回到主动脉腔，疼痛常可缓解，疼痛消失后如再出现，应警惕夹层继续扩展并向外膜破裂的危险，小部分无疼痛的患者可能系昏厥或神经系统症状掩盖。
2.休克： 有1/3～1/2的患者在急性发病后出现颜面苍白，大汗淋漓，皮肤湿冷，高血压，脉搏快而弱等休克表现，但血压与休克表现不平行，常反而增高，这是本病另一特征，起病早期因剧痛，烦躁，血压一般均较平日增高，以后血压稍降低，但仍维持在一定高度，少数明显低血压者可能由于破裂出血致血容量减少或心包填塞，心力衰竭所致。
3.根据受累部位不同可出现下列各种不同的症状和体征，形成复杂多变的临床表现。
(1)循环系统：主动脉瓣听诊区突然出现舒张期杂音伴有收缩期杂音，这是具有诊断意义的体征，杂音产生是由于主动脉根部夹层血肿使主动脉瓣移位，脱垂，瓣环扩张，内膜破裂后呈瓣状向管腔内突出引起血流旋涡，胸痛伴有新出现的主动脉瓣关闭不全，是升主动脉夹层瘤的重要征象，可出现脉压增宽和水肿脉等周围体征，严重的主动脉瓣关闭不全可导致进行性充血性心力衰竭，左心室扩大可引起相对二尖瓣关闭不全，心尖部出现收缩期杂音，主动脉夹层可波及冠状动脉，多见于右冠状动脉，引起急性心肌梗死，夹层血肿破裂至心包腔导致心包积血，引起急性心包填塞的症状，病情可急剧恶化，是致死的主要原因，夹层血肿波及或压迫主动脉主要分支，可出现动脉阻塞现象，表现为双侧颈，肱桡及股动脉消失或不对称，双上肢血压明显差别或上，下肢血压差距减小，动脉搏动的改变多见Ⅰ型病人，胸锁关节处出现异常搏动是Ⅲ型病人特有的征象之一，少数病人出现腔静脉受阻的表现。
(2)神经系统：由于夹层血肿累及供应大脑半球，脊髓的动脉或因低血压导致脑灌注不足时，可引起一系列神经系统症状，无名动脉或颈动脉受侵，则出现头晕，神志模糊或晕厥，重则出现偏瘫，失明，失语等脑卒中表现，眼底检查视网膜苍白，病变累及肋间动脉或腰动脉，可导致脊髓缺血，出现迟缓或痉挛性截瘫，夹层血肿扩展致髂总动脉，则下肢动脉搏动可消失，周围神经缺血性坏死，出现肢体感觉异常或丧失，肢体发冷，皮肤斑样发紫，肌张力减弱或麻痹，喉返神经受压迫可出现声音嘶哑。
(3)呼吸系统：夹层血肿压迫气管，支气管或破裂至胸腔引起胸腔积血，均可出现呼吸困难和咳嗽，夹层破裂至胸腔一般见于左侧，如直接破入肺部可引起咯血。
(4)消化系统：由于腹主动脉及其分支受累，影响腹部脏器供血，可出现类似各种急腹症的表现，易被误诊为急腹症，上腹疼痛见于10%～50%的患者，常伴有恶心，呕吐的症状，夹层血肿压迫气管可导致呼吸困难，如破入食管则引起咯血，肠系膜上动脉受侵可导致麻痹性肠坏死而发生便血。
(5)泌尿系统：夹层血肿侵及肾动脉时可引起急性肾缺血及肾衰竭，出现少尿，无尿，血压显著升高时可见血尿，肾区可触及肿物，并可出现腰部或脊肋角处疼痛。
①根据病程本病分为3型：A.急性型：起病急而凶险，多于24h之内穿破外膜，造成出血性休克而死亡，B.亚急性型：发病后生存数天至数周，临床特点多数似急性型，C.慢性型：起病较缓，病程可延至6周以上，常因主动脉夹层的远端再破入内膜形成主动脉假性通道而症状缓解，或因夹层血肿内血液凝固或纤维化而自行愈合。
②1965年DeBakey根据病变部位将本病分为3型：A.Ⅰ型，病变发生于升主动脉，扩展范围超过主动脉弓部到降主动脉，此型最为常见，B.Ⅱ型，病变局限于升主动脉，C.Ⅲ型，病变部位从降主动脉左锁骨下动脉开口远端开始，包括或超过胸主动脉。
