淋巴瘤病程短，大多在半年以内，其主要症状与体征因其病理上的占位性病变或弥散性脑水肿引起，早期表现为头痛，呕吐等高颅压症状，并可伴有精神方面的改变，如性格改变和嗜睡等，局限性体征取决于肿瘤的部位和范围，可出现肢体麻木，瘫痪，失语和共济失调等，癫痫少见。
临床表现分成4组：
1.脑部受累症状(占30%～50%) 主要表现为头痛，视力模糊，性格改变，另外根据病变的部位会出现相应的临床表现。
2.软脑膜受累症状(10%～25%) 此类病人在脑脊液检查时蛋白和淋巴细胞计数明显增高。
3.眼睛受累症状(10%～20%) 因为约有20%的原发淋巴瘤病人眼睛受累，因此怀疑中枢神经系统淋巴瘤病人，应进行眼的裂隙灯检查。
4.脊髓受累症状不足1%。
