外阴梅克尔细胞癌生长缓慢，一般都表现为外阴活动，无痛性肿块，短期内增大，多呈结节状，也可表现为斑块状，部分伴表面皮肤溃疡和接触性出血，逐渐增大至一定程度后停止生长，病程为数周至数月不等，除主要见于大阴唇外，有4例发生于小阴唇，还可见于前庭大腺，阴蒂周围，后阴唇系带，半数以上病人出现腹股沟淋巴结转移。
