小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征症状
常见症状
嗅觉障碍
睾丸发育不全
阴茎短
无胡须腋毛和阴毛
第二性征改变
1.先天性嗅觉缺失或失灵 对食醋,香水,氨水等芳香挥发性物质无嗅觉或嗅觉十分迟钝。
2.性幼稚 在儿童期可发现睾丸很小,往往缺乏男孩气质,至青春期前后不出现第二性征,腋毛及阴毛缺如,稀疏或呈女性型分布,阴茎似幼童,睾丸发育不良,国内报告1例患者至23岁时,双侧睾丸仅0.5cm×0.7cm,阴茎长2.5cm。
3.其他 本病征垂体分泌其他促激素的功能均在正常范围,故无甲状腺,肾上腺等功能异常的表现。