多有血尿和尿路结石，多饮，烦渴，多尿，尿沉淀多，呈白色，少数可发展为慢性肾功能衰竭。
1.血尿 血尿是小儿IH最常见表现，可为肉眼血尿或镜下血尿，见于各年龄组，Stapleton报道58例IH均伴血尿，其中64%为肉眼血尿，血尿可为一过性，亦可呈持续性，其原因多认为系钙结晶引起尿路损伤所致，此种血尿属于正常红细胞形态学血尿(即非肾小球性血尿)。
2.尿路结石 成人IH表现尿石者明显高于小儿，有报道成人尿石症伴IH者达40%～60%，而小儿尿石中仅2%～5%是由IH所致，另据stapleton报告的58例中，仅有9例(16%)伴结石，此类结石多由草酸钙或磷酸钙形成，发生年龄早于非IH引起者，如不治疗可发展成梗阻性肾病应引起医生重视。
3.其他表现 除血尿外，还可有膀胱激惹症状(尿频，尿急，尿痛)，排尿困难综合征，蛋白尿，腹痛，腰痛及遗尿等，易并发尿路感染是IH常见临床表现，由于钙从尿中大量丢失，体内钙呈负平衡，少数病人可继发甲状旁腺功能亢进，出现骨质稀疏，还有少数病人表现身材矮小，体重不增，肌无力等症状。
