故本症的临床表现与PC缺陷症相似，血栓形成以静脉血栓为多见，静脉血栓主要累及下肢静脉，也可累及内脏静脉，且较PC缺乏者为多见，如可累及肾静脉，脾静脉，肠系膜静脉等，30%的患者发生肺栓塞，本病较少发生动脉血栓，与PC缺陷症相同，可有新生儿暴发性紫癜和双香豆素皮肤坏死等特征性表现。
