在疾病之初期，若无感染，由于胆脂瘤较小并无特殊不适症状。随着团块的不断堆积，胆脂瘤体积不断增加，会出现一系列临床症状：
1. 耳部堵塞感 。
2.耳鸣， 听力下降 。
3. 耳痛：外耳道胆脂瘤具有破坏性，常常继发感染，可出现剧烈的耳痛、同侧颞部头痛。
4. 耳漏：如果继发感染可有耳部流脓，脓液具有特殊臭味，或带血的脓血性分泌物。
5. 其他并发症：巨大的外耳道胆脂瘤可破坏外耳道下、后壁，通过破坏处进而侵犯到乳突、鼓窦及上鼓室，广泛破坏乳突骨质，并发胆脂瘤型中耳乳突炎，也可侵犯面神经乳突段引起周围性面瘫，病情严重者可出现颈侧脓肿、迷路炎、脑膜炎、脑脓肿等颅内外并发症。
