类型
根据黄瘤的形态和发生部位,临床上主要有以下几种类型。
〔一)睑黄瘤(xanthelasma palpebrarum,xanthelasma)
称睑黄疣,是最常见的一种黄瘤。多见于中年女性:皮疹为麂皮色或橘黄色柔软的长方形或多角形丘疹和斑块、长2-30rnm,好发于两侧上眼睑和内眦周围。在严重的高胆固醇血症患者,皮疹可围绕眼周发生,或发生在眼外侧,对称分布;皮疹持久,进行性,多发性,井可相互融合。本病通常仅是一种局部的皮肤表现,患者多无其他疾病。半数以仁患者血脂正常。然而,它常与其他类型的黄瘤伴发,也可出现在各型家族性高脂蛋白血症中。尤其是家族性高胆固醇血症,Pedace等发现高胆固醇血症的33%的男性和40%的女性伴有睑黄瘤;在肝胆疾病(如阻塞性肝病)、黏液性水肿、糖尿病和植物甾醇血症中也较常见。.Akhyani等报道1例患者在用三氯醋酸治疗后出现同形反应。
(二)腱黄瘤(xanthoma tenddinosum)皮疹为进展缓慢的皮下结节,直径5-25mm,发生在肌健、韧带、筋膜和骨膜上,与皮肤不粘连,其上皮肤正常,常累及跟触(Achilles腱)和手足的伸肌腱,也可发生在骨隆突处如踝骨、胫骨粗隆和肘的骨膜上,但不发生钙化。本型与严重的高胆固醇血症和LDL水平升高相关,常发生在家族性高胆固醇血症(继发性高胆固醇血症者少见)以及其他脂蛋白代谢异常者,也见于脑腱黄瘤病和谷β-甾醇血症。本型可伴发动脉粥样硬化,偶尔见于血脂正常者。
(三)结节性黄瘤
为黄豆到核桃,甚至鸡蛋大小的丘疹或结节,初柔软,淡黄到桔黄色,以后因纤维化而变坚实,呈棕红色,缓慢增大并融合后可呈明显高出皮面的分叶状斑块,边界清楚,好发于肘,膝,指节伸面,髋,臀等部位,常伴有高脂蛋白血症Ⅱ,Ⅲ和Ⅳ型,结节性黄瘤可发生在肌腱,h灤和筋膜处,又称为腱黄瘤,多见于跟腱处,结节深在,坚实,多见于严重的高脂蛋白血症Ⅱ型和继发性高脂蛋白血症患者中。
(三)发疹性黄瘤
为多数针头到火柴头大的柔软小丘疹,初呈桔黄色,围有红晕,后转黄棕色,突然成批发出于躯干上部,臀部和肢体伸面,并可累及口唇和口腔粘膜,可迅速自行消退不留痕迹,患者多伴有高脂蛋白血症Ⅰ,Ⅴ型,偶见于Ⅲ型或继发性高脂蛋白血症。
(四)播散性黄瘤
是一种罕见的正常脂血症性非家族性黄瘤,常见于青年男性,为多发性疹性小丘疹和结节,从桔黄,红黄色转红木色,成堆而不融合,常对称分布于颈,腋,肘窝,腹股沟,NF窝和躯干屈面,约1/3患者有粘膜损害,可累及口腔,舌鼻,咽喉甚至气管;约1/3患者可累及视丘一垂体后叶而致尿崩症,病程慢性但可自发缓解。
(五)结节性发疹性黄瘤(ltuberoeruptive xanthormas)本型为发疹性黄瘤和结节性黄瘤混合存在。其发与家族性异常β脂蛋白血症相关:皮疹是红色丘疹或小结节,有炎症和融合倾向。
(六)小结节性黄瘤(nodular xanthomas)为多发性浅黄色圆顶小结节,直径4-5mm或更大,散在分布或融合,好发于耳垂、须、肘和膝部。常与胆汁性肝硬化及胆管闭锁有关。
(七)扁平黄瘤(xanthoma planum)为境界清楚的黄色或橘黄色斑或稍隆起的扁平斑块,可发生于身体任何部位。有如下亚型:
1.弥漫性扁平黄瘤(diffuse plane xanthoma) 较少见。为橙黄色或棕黄色斑。偶为斑块,好发于面、颈两侧、躯下和四肢,对称分布。常伴发单克
隆γ病,巨球蛋白血症、骨髓瘤、淋巴瘤和白血病,血脂正常或有低脂血症。少数可伴发高甘油三酯血症。
2. 掌(纹)黄瘤(palmar xantjomas) 为沿手掌(足趾〕褶皱(掌纹)和指屈面纹理分布的黄色或橘黄色线条状斑或斑块。是Ⅲ型或家放性异常仔脂蛋白血症的特征性皮疹。有报道弥漫性掌纹黄瘤可有同形反应。
3.间擦性黄瘤 为稍高起的黄色斑块。表面呈鹅卵石样.常见于间擦部位,尤其是指,蹼更具特征性。
4.胆汁淤积性扁平黄瘤 为灰粽色至橙色斑或斑块,境界清楚.好发于面部、四肢屈面、手、足部,偶可延及全身易与泛发性扁平黄瘤相混淆。本型是肝胆淤积性疾病皮疹的特征。
临床特点
a 睑黄瘤好发于中年人,尤其是患有肝胆疾病的妇女,其他型无一定的好发年龄及性别。
b 可能与内分泌紊乱引起的脂肪代谢障碍有关。
c不同型黄瘤的好发部位不同,结节性黄瘤好发于肘和膝部;腱黄瘤好发于手,足伸肌腱及跟腱;睑黄瘤好发于眼睑;发疹性黄瘤好发于臀部。
d 皮损为黄色或橙黄色的斑丘疹或结节。
e 与高脂血症有关的普通型分为结节性黄瘤,腱黄瘤,睑黄瘤,发疹性黄瘤等。