得了淀粉样变病有什么症状,应该怎么治疗和护理

淀粉样变病
淀粉样变病治疗
治疗概述

就诊科室:内科 风湿免疫科

治疗方式:药物治疗 手术治疗 支持性治疗

治疗周期:4-6月

治愈率:80%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)


淀粉样变病西医治疗

1、药物治疗

(1)对症治疗对于一般食欲不振、嗳气等可给予运动促进剂。严重腹泻及假性肠梗阻者静脉高营养可取得一定效果。对于顽固性便秘,采用四环素族抗生素有效,用米诺环素(二甲胺四环素)每天200mg,可改善初期病例的大便异常。

(2)药物治疗二甲亚砜(dimethylsulfoxide,DMSO)具有分解淀粉样蛋白的作用,现正试用于临床。

2、手术治疗

外科手术应尽量避免,因为伤口极难愈合。本病由于出现进行性全身衰竭和多种消化道症状,需与消化管恶性肿瘤鉴别。由于消化管的运动异常,特别在出现便秘与腹泻交替的患者有必要与糖尿病的胃肠病变相鉴别,同时还应注意与溃疡性结肠炎、克罗恩病及缺血性肠炎相鉴别。出血、梗死、穿孔淀粉样蛋白向毛细血管沉积可因血管障碍引起缺血、糜烂,乃至溃疡,溃疡出血可出现呕血、便血。亦有引起乙状结肠的梗死和回肠的穿孔。肠梗阻大量淀粉样蛋白在胃肠平滑肌沉积,进而自主神经障碍引起运动功能障碍,引起消化道梗阻症状。

淀粉样变病者的预后不良,与淀粉样变的进展相关,以原发性和合并骨髓瘤者预后最差,有报告该病患者36例,平均生存期为11个月。还有报告47例,50%于观察后1年内死亡,主要死因为心、肾功能衰竭及恶病质。继发性存活期约45个月,遗传性如FAP存活期可长达5~10年。尚无相关资料。全身性淀粉样变病的所有类型概以消化管为最易受侵袭的脏器之一。消化道症状的出现率随类型而异,在原发性淀粉样变病中约70%,在继发性者中约55.5%。但如作详细的组织学检查,不管临床症状有无,几乎在所有全身性淀粉样变病的患者都可在消化管中查获淀粉样蛋白沉积。

淀粉样变病中医治疗

1、气血双亏

【证候】神疲乏力、气短、头晕心慌,面色萎黄或[白光]白,皮肤紫癜,或吐血绵绵,色暗淡,舌淡,脉细数。

【治法】滋补脾肾,活血化瘀,化痰消积。

【主方】金匮肾气丸合膈下逐瘀汤加减。加减:出血明显者,去肉桂、附子、桃仁、红花、川芎,加仙鹤草,茜草;腹胀者加砂仁,枳壳;便溏者去桃仁,加薏苡仁,莲子肉。

2、痰湿瘀血

【证候】胁下积块坚硬,或有黄疸,消疲形脱,饮食大减,面色萎黄甚则黧黑,舌质淡紫或有瘀斑,无苔,脉细数或弦数。

【治法】滋补脾肾,活血化瘀,化痰消积。

【主方】金匮肾气丸合膈下逐瘀汤加减。加减:出血明显者,去肉桂、附子、桃仁、红花、川芎,加仙鹤草,茜草;腹胀者加砂仁,枳壳;便溏者去桃仁,加薏苡仁,莲子肉。

3、肝肾阴虚夹痰瘀

【证候】胁下积块,皮肤瘀斑或斑块时发时止,鼻衄,牙宣出血,神疲乏力,头晕耳聋目眩,面色紫滞,唇紫,口燥心烦,手足心热,或有潮热盗汗,舌质红绛少津,脉弦细数。

【治法】滋补脾肾,活血化瘀,化痰消积。

【主方】金匮肾气丸合膈下逐瘀汤加减。加减:出血明显者,去肉桂、附子、桃仁、红花、川芎,加仙鹤草,茜草;腹胀者加砂仁,枳壳12g;便溏者去桃仁,加薏苡仁20g,莲子肉12g。

4、脾肾阳虚夹痰瘀

【证候】神疲祛寒肢冷,遇冷皮肤紫斑,面色苍黄或见皝白,脘闷纳呆,胁下或见积块,舌质胖淡紫,脉沉弦。无力。

【治法】滋补脾肾,活血化瘀,化痰消积。

【主方】金匮肾气丸合膈下逐瘀汤加减。加减:出血明显者,去肉桂、附子、桃仁、红花、川芎,加仙鹤草,茜草;腹胀者加砂仁,枳壳;便溏者去桃仁,加薏苡仁,莲子肉。

(仅供参考,详细请询问医生)

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