就诊科室:儿科 小儿内科
治疗方式:对症治疗 药物治疗 支持性治疗
治疗周期:3-6个月
治愈率:95%
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
小儿巴特综合征西医治疗
1、补钾
长期大剂量口服氯化钾以纠正低血钾,剂量>10mmol/(kg·d),年长儿有时高达500mmol/d,但大剂量可致胃部不适和腹泻,难以耐受。
2、保钾利尿剂
可采用螺内酯(安体舒通)10~15mg/(kg·d)或氨苯蝶啶10mg/(kg·d)。
3、前列腺素合成酶抑制剂
如吲哚美辛(消炎痛),布洛芬,阿司匹林,可改善临床症状,纠正高肾素血症和高醛固酮血症,吲哚美辛(消炎痛)最为有效,剂量2~5mg/(kg·d),为避免水,钠潴留,宜小剂量开始,对吲哚美辛(消炎痛)耐药的病例,可应用布洛芬(异丁苯丙酸)代替,Dillan报告的10例患者中,6例用吲哚美辛(消炎痛)治疗6~24月,均显著改善病情,生长加速,但1例大剂量应用后发生十二指肠溃疡。
4、血管紧张素Ⅱ转移酶抑制剂
如卡托普利(巯甲丙脯酸),有一定疗效,剂量为0.5~1mg/(kg·d),分3次口服。
5、普萘洛尔(心得安)
β-肾上腺能阻滞药可以降低肾素的活性,但有效性尚未肯定。
6、氯化镁
用于纠正低镁血症,目前认为,以上药物联合应用,如补钾和保钾利尿及小剂量吲哚美辛(消炎痛)合用,较单独应用一种药物疗效更佳。
预后
婴儿期发病者症状重,1/3有智力障碍,可因脱水,电解质紊乱及感染而死亡,5岁以后发病者,几乎全部都有生长迟缓,部分患者呈进行性肾功能不全,甚至发展为急性肾功能衰竭,有报道11例死亡病例中,10例年龄在1岁以下,多死于脱水,电解质紊乱或反复感染,年长及成人多死于慢性肾功能衰竭。
小儿巴特综合征中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
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