先天性免疫缺陷(35%):本病的病因是胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷,在胚胎第6~10周,胸腺,甲状旁腺和部分颜面,主动脉弓及心脏结构由第1至第6对... 详情>
1.孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关,如果孕妇受到放射线照射,接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可损伤胎儿的免... 详情>
本病主要的并发症是由于免疫缺陷导致的继发感染。 详情>
并发疾病: 幼年型类风湿性关节炎 自身免疫性溶血性贫血 甲状腺炎
出生后即可出现:①特殊面貌,如眼距过宽,下颌过小,耳廓低位等畸形。②顽固的低血钙搐搦症,单纯补钙不能纠正之。③主动脉弓异常,如右位主动脉,法乐氏四联征等。 详情>
常见症状: 低钙血症 眼距宽阔 心脏畸形 抽搐
1.实验室检查(1)外周血中淋巴细胞减少,尤其是T细胞减少,B细胞百分比增高。(2)细胞免疫功能有不同程度的降低。(3)体液免疫功能不定,血清免疫球蛋白往往不低。(4)血钙含量... 详情>
常见检查: 甲状旁腺激素 胸部平片 免疫学检测
根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。本病应注意与其他原因导致的胸腺功能不全相鉴别;本病属遗传病,即胸腺发育不良,但不合并甲状旁腺机能不全。新生儿期以后,... 详情>
先天性胸腺发育不全西医治疗多数完全性DiGeorge病人在婴儿期死亡;不完全性者有的T细胞功能自发改善,生存期较长。对甲状旁腺功能减低及低钙血症,宜长时应用维生素D和钙制剂... 详情>
1、宜多吃富含钙的食物、宜多饮用奶制品、宜多吃豆类。2、忌辛辣刺激性食物、忌油腻食物、忌生冷食物。 详情>
没有特殊要求,只是需要注意平时的生活习惯就好;其它的可以根据医生的指导进行饮食。 详情>
先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第3,4对咽囊综合征,是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6~10周,胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主... 详情>
易感人群:婴幼儿
患病比例:0.001%
传染方式:无传染性
常用检查: 甲状旁腺激素 更多>
症状表现: 低钙血症 眼距宽阔 更多>
并发疾病: 幼年型类风湿性关节炎 自身免疫性溶血性贫血 更多>
就诊科室:儿科 小儿外科
治疗方式: 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期:终身间歇性对症治疗
治愈率:无法根治
常用药品:
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致
温馨提示:孕妇应避免接受放射线,慎用一些化学药物,注射风疹疫苗等,尽可能防止病毒感染,还要使孕妇加强营养,及时治疗一些慢性病。