本病多为同胞发病,患者父母均正常,未发现异常核型,故认为本病的遗传方式为常染色体隐性遗传。本病的发病机理未明,有人认为是由于胎盘铁转运功能障碍。病理组织学检查可... 详情>
本病属于常染色体隐性遗传病,故无特殊预防措施。 详情>
易并发心脏畸形,脑畸形,头面部畸形,生长发育不良等疾病。 详情>
并发疾病: 消化道出血
头面部畸形,如外耳畸形,前额突出,大囟门,枕平坦,内眦赘皮,白内障,眼周水肿等,神经系统症状为普遍性肌无力,紧抱反射消失,抽搐,屈曲性挛缩,患者多生长发育不良,... 详情>
常见症状: 黄疸 水肿 无力 蛋白尿 面部畸形
一般体格检查,血常规,X射线,CT,尿常规,血生化检查。 详情>
常见检查: 脑多普勒超声(TCD) 肾功能检查 血常规
根据病史、临床症状和实验室检查可以确诊。注意与二尖瓣狭窄等心脏病,以及其他原因引起的黄疸相鉴别。病理组织学检查可见脑组织异常,有嗜苏丹性脑白质营养不良;肝硬化,肝... 详情>
脑肝肾综合征西医治疗目前无有效治疗。在积极改善肝功能的前提下,可采取以下措施:1、迅速控制上消化道大量出血、感染等诱因。2、严格控制输液量,量出为入,纠正水、电解... 详情>
合理饮食,给予流质或半流质的食物,合理使用利尿剂避免使用肾毒性药物。 详情>
给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。 详情>
脑肝肾综合征(Ceribro-Hepato-Renal Syndrome)于1964年,首先由Bowen、Lee和Zellweger三氏报告,故又称Bowen-Lee-Zel... 详情>
易感人群:无特发人群
患病比例:本病为常染色体隐性遗传,多为同胞发病
传染方式:无传染性
常用检查: 脑多普勒超声(... 更多>
症状表现: 黄疸 水肿 更多>
并发疾病: 消化道出血 更多>
就诊科室:内科 消化内科
治疗方式: 一般采用支持疗法 更多>
治疗周期:3-4月
治愈率:患者多在出生后3~6个月内死亡
常用药品:
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000-50000元)
温馨提示:合理饮食、合理使用利尿剂避免使用肾毒性药物。