(一)发病原因克里格勒-纳贾尔综合征Ⅰ型,首由Crigler等于1952年报道,系常染色体隐性遗传,父母多为近亲婚配,患儿肝细胞内葡萄糖醛酰转移酶完全缺乏,不能形成结合胆红素... 详情>
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。 详情>
Ⅰ型可出现嗜睡,惊厥,角弓反张,肌肉痉挛和强直,昏迷,Ⅱ型可有智力异常,感觉缺陷,紧张性震颤。 详情>
并发疾病: 昏迷
Ⅰ型罕见,由Crigler-Najjar于1952年首先报道,患者是致criglel-najjar型基因的纯合子,新生儿出生后迅速出现黄疸,多在出生后1~4天即有显著黄疸,胆红素浓度可高达289~8... 详情>
常见症状: 黄疸 角弓反张 惊厥
黄疸严重,血清胆红素>340μmol/L,伴有胆红素脑病,苯巴比妥治疗无效者,诊断为本病Ⅰ型;黄疸较轻,血清胆红素<340μmol/L,神经系统症状不明显,苯巴比妥治疗有... 详情>
常见检查: 黄疸检查 红细胞血清总胆红素 红细胞血清总胆红素
Ⅰ型诊断主要根据血清非结合胆红素明显升高,且无溶血证据,肝功能及肝穿刺活组织检查正常,Ⅱ型:因肝内BGT部分缺乏,用苯巴比妥治疗可降低血清胆红素浓度,临床上可视其对... 详情>
克里格勒-纳贾尔综合征西医治疗 1、Ⅰ型 (1)出生后1周内应采取血浆置换疗法,以降低血浆中非结合胆红素的浓度,防止脑组织损伤和胆红素脑病发生;能暂时改善症状。 (... 详情>
日常护理1、早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。2、给予优质蛋白饮食,如鸡蛋、牛奶、瘦肉等,少进富含饱和脂肪酸的饮食(动物油脂),多吃富含多聚不饱和脂... 详情>
根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。 详情>
克里格勒-纳贾尔综合征(crigler-najjar syndrome,CNS)又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸,是一种少见的,发生于新生儿和婴... 详情>
易感人群:好发于新生儿和婴幼儿
患病比例:0.001%
传染方式:无传染性
常用检查: 黄疸检查 更多>
症状表现: 黄疸 角弓反张 更多>
并发疾病: 昏迷 更多>
就诊科室:内科 消化内科
治疗方式: 药物治疗 放射性治疗... 更多>
治疗周期:1-3个月
治愈率:70%
常用药品:
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)
温馨提示:本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。