1、发病原因脯肽酶缺乏症(prolidasedeficiency)是一种常染色体隐性遗传性疾病。2、发病机制在正常情况下，胶原降解为亚氨基二肽和其他种类的二肽，以α氨基和以&alpha... 详情>
健康教育对遗传病患者及其亲属进行婚姻指导及生育指导，必要时选择结扎手术或终止妊娠，可防止患儿出生，减少群体中相应的致病基因。婚姻指导常染色体显性遗传病能致死、致... 详情>
可有视觉障碍，鼻中隔缺损，智力发育迟缓。 详情>
并发疾病： 骨质疏松
85%的病人有皮肤损害，多在12岁以前出现，主要表现为斑丘疹，慢性顽固性溃疡，紫癜，皮肤变薄，类人猿掌纹及毛周角化等，主要分布于面部，四肢和后背，另外，病人可呈马鞍鼻... 详情>
常见症状： 鞍鼻 智力发育迟缓 视力障碍 骨质疏松 斑丘疹
尿内含有大量亚氨基二肽，红细胞表面和白细胞表面氨酰基脯氨酸(二肽)酶的活性缺失，成纤维细胞上此酶活性降低，此外，还报告有低血红蛋白性贫血，血小板降低，骨髓增生，抗... 详情>
常见检查： 真菌组织病理学
本病有皮肤，血管，骨关节和神经系统等方面的多种症状和体征，如尿内发现有亚氨基二肽则诊断即可成立。 详情>
脯肽酶缺乏症西医治疗本病尚无特效治疗。脯肽酶缺乏症中医治疗暂无可参考资料。 详情>
对症护理对已婚的在优生法规中指定的遗传病患者，以及明确双方为同一隐性遗传病的携带者而又不能进行产前诊断时，最好动员一方进行绝育，如果母亲已怀孕则应进行产前诊断(参... 详情>
饮食保健饮食要遵医生嘱咐，可多食新鲜蔬菜和水果，并注意加强营养。1、忌吃辛辣食物，如葱、蒜、辣椒食物。 2、忌咖啡等兴奋性饮料。 3、忌喝酒和吸烟。 详情>
脯肽酶缺乏症(prolidase deficiency)是一种常染色体隐性遗传性疾病，常累及皮肤、眼、耳，鼻、咽、骨关节的中枢神经系统，实验室检查以脯肽酶(prolidase... 详情>
易感人群：好发于儿童
患病比例：0.0021%
传染方式：无传染性
常用检查： 真菌组织病理学 更多>
症状表现： 鞍鼻 智力发育迟缓 更多>
并发疾病： 骨质疏松 更多>
就诊科室：皮肤性病科 皮肤科
治疗方式： 支持性治疗 康复治疗 更多>
治疗周期：1-3个月
治愈率：75%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000 —— 5000元）
温馨提示：食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。
