由于染色体的数目及结构异常所致。一般认为与遗传有关，其遗传方式有以下几种：1、多基因遗传：但尚未肯定。 2、伴性隐性遗传或男性限性的常染色体显性遗传：正常情况下男... 详情>
专业指导进行遗传咨询：对于有家族病史的：要遗传咨询可以帮助患病成人进行选择性生育。婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括... 详情>
第二性征发育差，可发生性腺肿瘤。本病患者含有Y染色体，与睾丸发育不全易发生恶性肿瘤。 详情>
并发疾病： 恶性肿瘤
青春期表现：进入青春期年龄后，患儿出现第二性征发育落后或缺乏，无月经来潮，且外生殖器持续呈幼稚型。患儿生长发育正常，无生殖索以外的先天畸形，XY单纯性腺发育不全者... 详情>
常见症状： 无月经来潮 阴蒂肥大 性腺发育不良 外阴幼稚 乳房或乳头未发育
激素检查：患者血或尿中促性腺激素增高，而血中性激素水平降低，尿中雌激素和17-酮类固醇也降低。染色体核型分析：是指体细胞染色体在光学显微镜下所有可测定的表型特征的总... 详情>
常见检查： 子宫位置 腹腔镜 外生殖器检查
诊断临床诊断46,XY单纯性腺发育不全常见的表现是睾丸不发育，双侧性腺呈条索样，中肾管未能发育为男性生殖系统，而副中肾管发育为输卵管、子宫与部分阴道，外生殖器呈女性表... 详情>
小儿46-XY单纯性腺发育不全综合征西医治疗治疗手术治疗：睾丸,条索状性腺有发生恶变的可能，应予切除。肥大的阴蒂亦可切除。药物治疗：均可行雌孕激素替代治疗。预后可使月... 详情>
日常护理造成先天性疾病的原因甚为复杂，包括妊娠期间的感染、高龄生育、近亲婚配、辐射、化学物质、自体免疫、遗传物质异常等。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测... 详情>
食疗保健条索状性腺切除后的饮食疗养： 1、参芪健脾汤 配方：高丽参10G，黄芪10G，党参18G，山药18G，枸杞子15G，当归10G，陈皮5G，桂圆肉14G，猪排骨300G或整光鸡1只，清... 详情>
46-XY单纯性腺发育不全综合征（simple 46,XY gonadal digenesis syndrome）即Harnden-Stewart综合征，又名Swyer综合征... 详情>
易感人群：儿童
患病比例：0.001%
传染方式：无传染性
常用检查： 子宫位置 更多>
症状表现： 无月经来潮 阴蒂肥大 更多>
并发疾病： 恶性肿瘤 更多>
就诊科室：儿科 儿科综合
治疗方式： 药物治疗 康复治疗 更多>
治疗周期：3个月
治愈率：75%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000 —— 80000元）
温馨提示：对于有家族病史的：要遗传咨询可以帮助患病成人进行选择性生育。
