得了维生素B6依赖综合征有什么症状,应该怎么治疗和护理

维生素B6依赖综合征
疾病常识
诊断方法
治疗方案
维生素B6依赖综合征病因

遗传因素(90%):

维生素B6依赖综合征(vitamin B6 dependency syndrome)是代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷,其活性仅为正常的1%,此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5~10倍,有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6,以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。

其他原因(10%):

维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇(pyridoxine),吡哆胺(pyridoxamine),吡哆醛(pyridoxal)和它们各自的5-磷酸化物,吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分,在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸,蛋白,脂类,核酸及糖原的代谢,如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患,因此,维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。

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