得了维生素B6依赖综合征有什么症状,应该怎么治疗和护理

维生素B6依赖综合征
疾病常识
诊断方法
治疗方案
维生素B6依赖综合征诊断鉴别

实验室诊断

血象:白细胞数显著增高,最高可达40×109/L,中性粒细胞在80%-90%以上。

疑为流脑者应做腰椎穿刺检查,脑脊液(CS)压力常增高达1.96kPa以上;典型病例CS的外观混浊如米汤样甚或脓样;白细胞数增多,可达每升数亿,以多形核细胞为主;蛋白质显著增高,可达1-5g/L;糖量常低于2.22mmol/L,氯化物也稍降低,CS涂片可在中性粒细胞内找到革兰氏阴性双球菌。

从病人CS或急性期血液分离到流脑。

从病人急性期血清或尿或CS中检测到流脑群特异性多糖抗原。

检测病人恢复期血清抗体效价较急性期呈4倍或4倍以上升高。

以PCR检测到病人急性期血清或CS中流脑的DNA特异片段。

鉴别诊断

突然寒战,高热,恶心,呕吐,流涕,鼻塞,咽痛,全身疼痛,头痛加重。

面色苍白,四肢发凉,皮肤发花并有散在的小出血点,唇周及指端青紫,唇周单纯疱疹

烦躁不安,谵妄昏迷或惊厥。

皮肤,粘膜瘀点典型或融合成瘀斑,血压明显下降,脉搏细速,脉压差缩小。

颈项强直,角弓反张,克氏征和布氏征阳性。

瞳孔大小不等,边缘不整,对光反应迟钝,眼球常凝视。

呼吸快慢及深浅不均或呼吸暂停。

幼儿发病多不典型,常见高热,呕吐,嗜睡外,还多见极度不安与惊厥,拒乳,尖叫,腹泻,咳嗽,双目凝视,颈项强直和布氏征阳性,其他脑膜刺激征可能缺项,前囟闭乾多见隆起,呕吐频繁而失水者也可出现囟门下陷。

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