发病原因：
室管膜瘤起源于脊髓中央管室管膜细胞或退变的终丝，肿瘤在脊髓中心沿脊髓纵轴膨胀性生长，可累及数个甚至十余个脊髓节段，好发于颈髓、腰膨大或圆锥。病变脊髓呈梭形肿胀，肿瘤呈灰褐色，与脊髓组织界限清楚，上端或下端中央管膨大呈囊状，形成脊髓空洞。镜检可见柱状上皮细胞，管腔样或乳头状排列，或呈菊花状结构。肿瘤细胞出现明显异型及核分裂象，血管丰富，有出血及坏死等，为恶性室管膜瘤。
室管膜瘤瘤多为实质性，瘤体呈灰红色、紫红色或灰白色不等，有的呈结节状，有的呈分叶状，肿瘤与周围脑组织界线较清。突入脑组织内的部分肿瘤可有囊变。肿瘤与室管膜相连的基底可以较宽，也可以以带状相连。显微镜下肿瘤细胞呈梭形、卵圆形或立方形，围绕管腔呈菊花状排列，胞核呈圆形或卵圆形，核分裂少，胞质含量中等，间质为胶质纤维形成的网状结构。室管膜瘤根据组织学可分为乳头型、黏液乳头型、室管膜下瘤及间变型或恶性室管膜瘤，或称成室管膜母细胞瘤等四型。各型有其自己的组织学特征，但成室管膜母细胞瘤型复发最快。
发病机制：
研究发现在室管膜瘤中，50%以上有22号染色体片段的丢失，但尚未能明确所丢失片段上的基因序列，另有研究表明猴空泡病毒(SV40)与室管膜瘤的关系较为密切，SV40可在感染细胞内表达“T抗原”(Tag)，Tag可通过与人DNA聚合酶α作用，刺激病毒DNA复制，并可抑制p53蛋白的功能，Bergsagel等在对11例室管膜瘤的研究中发现其中10例瘤细胞内含SV40基因相关序列，且证实有Tag的表达，肿瘤的病理学表现：
1.室管膜瘤 多位于脑室内，少部分可位于脑实质内及桥小脑角，肿瘤呈红色，分叶状，质地脆，血供一般较为丰富，边界清，幕上脑室内肿瘤基底较宽呈灰红色，有时有囊变，光镜下室管膜瘤形态不完全一致，细胞中度增殖，核大，呈圆形或椭圆形，核分裂象少见，可有钙化或坏死，低倍镜下肿瘤切面如“豹皮”样，为室管膜瘤诊断性标志之一，高倍镜下室管膜瘤有两种结构特征：其一为由肿瘤细胞按突起的方向向肿瘤血管壁排列所形成的“栅栏样”结构，称为“假玫瑰花”结节，其中央血管周围为由长而内含胶质纤维的细胞突起所构成的无核区，外周由肿瘤细胞核所紧密围绕;另一为室管膜瘤所特有的所谓“真室管膜玫瑰花”结节，此结构整体看较“假玫瑰花”小并少见，但对室管膜瘤有诊断价值，“真室管膜玫瑰花”结构由少量形态一致的多角肿瘤细胞放射状排列所成，中央形成一管腔，免疫组化染色可见 GFAP，维蒙亭(vimentin)及纤维结合素(fibronectin)等呈阳性。
2.间变性室管膜瘤 分别占幕上与幕下室管膜细胞肿瘤的45%～47%与15%～17%，又称恶性室管膜瘤，镜下可见肿瘤细胞增殖明显，形态多样，细胞核不典型，核内染色质丰富，分裂象多见，肿瘤丧失室管膜上皮细胞的排列结构，肿瘤内间质排列紊乱，血管增殖明显，可出现坏死，间变性室管膜瘤易出现肿瘤细胞脑脊液播散并种植，其发生率为8.4%，幕下肿瘤更高达13%～15.7%。
3.室管膜下室管膜瘤 多位于脑室系统内，边界清楚，除位于脑室内者，尚可生长于透明隔，导水管及脊髓中央管内，肿瘤常有一血管蒂与脑干或脑室壁相连，光镜下表现为肿瘤细胞水肿，内含致密的纤维基质与胶质纤维，瘤细胞核为椭圆形，染色质点状分布，核分裂象极少，部分瘤内可有钙化或囊变，室管膜下室管膜瘤内未见有星形细胞存在，可与室管膜下巨细胞型星形胶质瘤鉴别。
而压迫上颈髓，部分肿瘤起源于第四脑室顶，占据小脑半球或蚓部内，偶可见肿瘤发生于桥小脑角者，
幕上肿瘤多见于侧脑室，可起源于侧脑室各部位，常向脑实质内浸润，发生于第三脑室者少见，位于其前部者可通过室间孔向两侧脑室延伸，幕上室管膜瘤被认为是起源于侧脑室或三脑室的室管膜上皮，肿瘤既可以完全在脑室内，也可以部分在脑室内，部分在脑室外，但是，肿瘤也可能发生于大脑半球内的任何地方而完全位于脑室外，肿瘤起源于室管膜细胞嵴，可能是神经管内折叠时形成畸形的结果，这样的肿瘤好发于额叶，颞叶，顶叶和第三脑室。
