得了室管膜肿瘤有什么症状,应该怎么治疗和护理

室管膜肿瘤
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室管膜肿瘤诊断鉴别

室管膜瘤:常见于年轻人、有钙化、好发于四脑室,明显强化 。虽然室管膜瘤可以见于任何年龄,亦无性别差异,但在3岁以下的脑肿瘤患者中几乎占30%。儿童多见于后颅窝,青年人多见于幕上。脑室内室管膜瘤,有60%是见于四脑室,这种柔软的肿瘤可以通过luschka孔延伸至桥小脑角区。其他的见于侧脑室和三脑室。令人惊讶的是,有报道室管膜瘤发生在卵巢、软组织、骶尾部以及纵隔。

主要有以下几点:

1、颅骨平片:颅内脑膜瘤需要常规摄颅骨平片,约有75%病例在平片上可以显示出颅内肿瘤的征象,而30%~60%的病例可根据平片的征象作出脑膜瘤的诊断。X线颅骨平片的征象,一部分属于颅内肿瘤,颅内压增高的间接征象,如蝶鞍骨质侵蚀与扩大,脑回压迹明显与松果体钙化斑移位,少数情况下,颅缝分离。另一部分是本病直接引起的征象,包括肿瘤局部骨质增生与破坏,肿瘤血运增加引起的脑膜动脉沟变宽与增多,肿瘤钙化,局部骨质变薄等,这几点常是脑膜瘤可靠的诊断依据。

2、脑血管造影:对某些脑膜瘤,脑血管造影仍是必要的。尤其是深部脑膜瘤,它的血液供应是多渠道的,只有通过脑血管造影,才能够了解肿瘤的供应来源,与肿瘤的血运程度和邻近的血管分布情况,这些对制定手术计划,研究手术入路与手术方法都有重要价值。如果能作选择性的颈外动脉、颈内动脉及椎动脉造影,特别采用数字减影血管造影技术,则血管改变征象更为清晰而明确。

3、CT扫描:在脑膜瘤的诊断上,CT扫描已取代同位素脑扫描、气脑和脑室造影、脑膜瘤多为实质性且富于血运,最适合于CT检查,其准确性能够达到发现25px大小的瘤。在CT扫描图像上,本病有其特殊征象,在颅内显示出局限性圆形密度均匀一致的造影剂增强影像,可并有骨质增生,肿瘤周边出现密度减低的脑水肿带,相应的脑移位,以及脑脊液循环梗阻引起的脑积水征象。

室管膜瘤分类:

一、颅内室管膜瘤

起源于室管膜,约占颅内肿瘤的1%—4%,约占胶质瘤的16%,主要发生于脑室内,约1/3的室管膜瘤可发生于幕上或幕下脑实质内,发生于脑实质的室管膜瘤起源于室管膜的静止细胞。该类肿瘤以膨胀性生长为主。发生于儿童者,以第三脑室、第四脑室常见,发生于成人者,以侧脑室多见,也可发生于大脑半球,大脑半球室管膜瘤开始于脑室周围白质区,顶、颞、枕交界区为其好发部位,绝大多数含有大囊合并钙化。肿瘤细胞脱落可随脑脊液向其他处种植转移WHO对室管膜瘤的恶性度分为Ⅱ级。

1.侧脑室室管膜瘤

以室管膜下瘤多见,主要发生于5岁以前,也可发生于较大的儿童及成人。侧脑室三角区为好发部位,其次是侧脑室体部。

CT平扫呈等密度或稍高密度,斑点状钙化很常见,约占50%,肿瘤多为不规则形,边缘不光滑或呈分叶状,与侧脑室之间常有广基相连或跨壁生长。肿瘤可有囊变,但较脑实质内室管膜瘤少见。

MRI T1WI呈稍低信号或等信号,T2WI呈稍高信号。信号不均质是室管膜瘤的特点。

CT和MRI增强扫描肿瘤呈显著不均质强化。

主要应与侧脑室脉络膜丛乳头状瘤相鉴别:两者都多见于儿童,但室管膜瘤与室壁间有广基相连,而侧脑室脉络膜丛乳头状瘤因过度分泌脑脊液而表现脑室系统扩大。

2.四脑室室管膜瘤

四脑室室管膜瘤有两个高峰年龄5岁前和40岁左右的成年人。四脑室区肿瘤中室管膜瘤要比星形细胞瘤和髓母细胞瘤少的多。

四脑室室管膜瘤多起自于四脑室底部,肿瘤首先向四脑室生长,可充满四脑室腔。

CT平扫:肿瘤多呈等密度或稍高密度,肿瘤后方或侧方常围绕有脑脊液,使肿瘤的形态和轮廓非常清楚,但前方与脑干境界常不清楚,肿瘤进一步生长可侵犯周围脑组织,可经四脑室正中孔或侧孔进入桥小脑角及枕大池,周围小脑组织可有水肿存在,钙化发生居四脑室区肿瘤首位,约近一半有钙化,且常较该区其他肿瘤显著,斑点状分布于肿瘤的全部或大部

MRI T1WI肿瘤呈等或稍低信号,T2WI呈高信号

CT和MRI增强扫描肿瘤常呈不均质强化。

四脑室室管膜瘤应与髓母细胞瘤相鉴别:

①、髓母细胞瘤常起源于四脑室顶部,而室管膜瘤多起源于四脑室底部,所以横切位图像上肿瘤前方有脑脊液环绕时,应考虑髓母细胞瘤。

②、室管膜瘤钙化常见,而髓母细胞瘤钙化罕见,所以发现有钙化时应考虑室管膜瘤。

③、髓母细胞瘤呈显著强化,而室管膜瘤强化没有髓母细胞瘤明显,常轻度不均质强化。

④、轻质子波谱对两者鉴别有帮助,髓母细胞瘤恶性程度高,NNA波和Cr波明显降低,Cho/NNA的比值接近于6,而室管膜瘤多为良性肿瘤,NNA波和Cr波的降低程度没有髓母细胞瘤明显,Cho/NNA的比值多在2—4之间

四脑室室管膜瘤与四脑室脉络丛乳头状瘤鉴别:

四脑室室管膜瘤主要见于儿童,钙化常见,由于囊变、坏死、钙化,MRI信号更为混杂,增强扫描呈不均质强化;四脑室脉络丛乳头状瘤状瘤多见于成人,边缘常为颗粒状或凹凸不平,钙化、出血、囊变、坏死少见,MRI信号较均匀,增强扫描强化较均匀。

3.大脑半球脑实质内室管膜瘤

大脑半球脑实质内室管膜瘤常见于青少年,少数也可见于50岁左右的中老年人。大脑半球脑实质内室管膜瘤可分为两种类型:部分囊性型和完全实质型,临床以部分囊性型最多见。

Ⅰ、部分囊性型室管膜瘤

发生于青少年的大脑半球脑实质内室管膜瘤常见明显囊变,最常见于顶叶,肿瘤通常较大,绝大多数肿瘤直径大于100px,最大者直径可达250px,肿瘤内囊变显著,肿瘤大部分由囊性构成,实质部分常位于肿瘤的一侧,以位于脑表面侧多见,实质部分钙化常见,可高达62%,可呈条样、点状或不规则样,钙化常较明显,肿瘤出血少见。

CT平扫:实质部分呈等或稍高密度,囊变部分呈低密度

MRI:T1WI肿瘤实质部分呈等信号,囊变部分为低信号,T2WI实质部分呈不均质中等高信号,囊变部分为很高信号,肿瘤周边常无水肿或轻微水肿,肿瘤与周围脑实质分界比较清晰。

CT和MRI增强扫描,肿瘤实质部分和囊壁常同时出现强化,实质部分呈不均质强化,囊变部分不强化。

部分囊性室管膜瘤应与有囊变的星形细胞瘤鉴别:

良性囊性星形细胞瘤:主要见于小脑半球,发生在幕上脑实质囊变坏死明显的恶性星形细胞瘤与部分囊性型室管膜瘤鉴别困难,以下三点对两者鉴别有重要参考价值:

①、肿瘤实质部分有条状或点状钙化应考虑室管膜瘤,而恶性星形细胞瘤钙化罕见。

②、部分囊性型星形细胞瘤周围一般无水肿或水肿轻微,而恶性星形细胞瘤常见较明显的水肿。

③、恶性星形细胞瘤临床发病年龄较大,常见于40—50岁,而部分囊性型室管膜瘤多见于青少年。

Ⅱ、完全实质型室管膜瘤主要发生于50岁左右,个别也可见于儿童,多位于额叶,常累及双侧额叶,肿瘤表现为实质性,出血和钙化较多见肿瘤与周围正常脑组织分界常不清。

CT平扫:多呈稍高密度,因出血和钙化密度常不均质

MRI:T1WI常呈不均质等低信号,有出血时可有高信号,T2WI常呈不均质高信号,肿瘤周围水肿常较显著

CT和MRI增强扫描:肿瘤常呈较显著的不均质强化。

完全实质型室管膜瘤要与弥漫性星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、胶质母细胞瘤相鉴别:

与弥漫性星形细胞瘤鉴别点:星形细胞瘤CT扫描常呈低密度,出血少见,增强扫描通常不强化或轻度强化,而完全实质型室管膜瘤CT扫描呈稍高密度,出血多见,增强后强化较显著。

弥漫性星形细胞瘤与少突胶质细胞瘤鉴别:

①、相同点:钙化多见,且常较明显;

②、不同点:少突胶质细胞瘤CT平扫钙化外的部分常呈低密度,增强时很少出现强化。

与胶质母细胞瘤鉴别:胶质母细胞瘤常跨中线累及双侧额叶,呈“蝴蝶状”,出血较多见,CT及MRI表现与完全实质型室管膜瘤类似,鉴别比较困难,如果肿瘤内出现较明显钙化,应首先考虑室管膜瘤。

4.小脑实质内室管膜瘤

少数情况下,室管膜瘤可发生于小脑半球、桥小脑角区、蚓部脑实质内,且常靠近脑的表面,与硬膜或小脑幕有较长的连接面。小脑实质内室管膜瘤好发于中青年。

小脑实质内室管膜瘤与脑膜瘤鉴别:

相同点:位于小脑半球,靠近小脑表面,与硬膜或小脑幕有较长的连接面,肿瘤以实质性为主,实质部分密度和信号相似。

鉴别点:

①、脑膜瘤在CT和MRI扫描时密度和信号常比较均匀,而室管膜瘤因多发小灶性坏死、囊变,肿瘤密度和信号不均质。

②、脑膜瘤在MRI扫描时,肿瘤周围常可见低信号环,该低信号环可仅见于T1WI或T1WI和T2WI均可见到,而室管膜瘤周围无低信号环存在

③、增强扫描时,脑膜瘤常呈均值显著强化,可能出现脑膜尾征,而室管膜瘤常呈轻度斑片状不均质强化,囊变显著者,可呈多环样不规则强化。

小脑实质内室管膜瘤与转移瘤鉴别:

转移瘤是成人小脑半球最常见的肿瘤,其影像学表现多种多样,单发性小脑转移瘤,瘤内常见多发灶性坏死,CT扫描呈等低混杂密度,MRI扫描呈不均质混杂信号,增强扫描可呈不规则斑片状强化,与室管膜瘤鉴别较困难。两者鉴别:

①、肿瘤实质部分有钙化时应考虑室管膜瘤,因为转移瘤钙化罕见

②、转移瘤幕上多同时有转移瘤存在,应注意观察,另外检查肺和其他部位有无原发灶

③、转移瘤发病年龄比较大,多见于50岁以上的老年人,而室管膜瘤发病年龄较转移瘤多于中青年

④、转移瘤和室管膜瘤均呈不规则斑片状强化,但室管膜瘤强化程度常较轻,而转移瘤常呈显著强化。

5.桥小脑角区室管膜瘤

该区室管膜瘤不常见。该区室管膜瘤内常有多发小囊变区,钙化也较常见。

CT平扫:肿瘤常呈混杂密度,肿瘤实质部分呈稍高或等密度,囊变部分呈低密度

MRI:T1WI呈混杂低信号,T2WI呈混杂高信号;肿瘤境界模糊不清,周围常见轻度到中度水肿,少数水肿可较显著。

CT和MRI增强扫描:实质部分强化显著,呈不规则多环样强化。

桥小脑角区室管膜瘤应与囊变的大听神经瘤相鉴别:

桥小脑角区室管膜瘤与大听神经瘤囊变的影像学表现类似,如果桥小脑角区肿瘤不以内听道或听神经为中心生长且有明显多发囊变时应考虑到室管膜瘤。

桥小脑角区室管膜瘤应与脉络丛乳头状瘤相鉴别:

两者均属于桥小脑角区少见肿瘤,两者影像学表现类似,很难区别,但脉络丛乳头状瘤强化程度比室管膜瘤明显。桥小脑角区脉络丛乳头状瘤。

二、脊髓室管膜瘤

脊髓室管膜瘤多为粘液乳头状型室管膜瘤,是最常见的脊髓肿瘤,约占全部脊髓内肿瘤的60%,脊髓室管膜瘤来自脊髓中央管的室管膜上皮细胞或终丝等部位的室管膜残留物。下部胸髓、圆锥及终丝部为好发部位,颈髓及上胸髓少见。肿瘤向上下蔓延生长,累及数个脊髓节段。

脊髓室管膜瘤以30—50岁多见,平均年龄约42岁,男性稍多于女性,该肿瘤多为良性,生长缓慢,病程较长,可达数年,就诊时瘤体范围常比较广泛。

CT平扫:见脊髓外形不规则膨大增粗,肿瘤部分的密度通常低于正常脊髓,与硬膜囊密度相似,增强扫描肿瘤内可见不规则强化。

MRI是诊断脊髓内肿瘤最满意的方法。位于颈髓和胸髓的室管膜瘤表现为脊髓呈梭形膨大增粗,脊髓内正常结构消失,位于圆锥和终丝的室管膜瘤通常较大,呈不规则分叶状,常充满整个椎管,或压迫周围骨质引起椎管扩大并向外生长。MRI:T1WI肿瘤呈低信号,因肿瘤内囊变部分信号更低,故常呈不均质低信号;T2WI肿瘤实质、囊变部分及周围水肿区均呈高信号,实质部分信号常较囊变和水肿部分信号低,所以也常呈不均质信号。增强扫描时肿瘤实质部分呈均质显著强化,境界清晰,边缘锐利光整,延迟增强扫描时强化可能更著。囊变部分可为肿瘤内部的坏死液化所致,也可为脊髓近端或远侧脊髓空洞形成。脊髓内室管膜瘤与急性脊髓炎相鉴别:

①、室管膜瘤多呈缓慢生长,肿瘤范围长时脊髓增粗多较显著,外缘可不规则,凹凸不平,而急性脊髓炎病变范围长,肿胀多较轻,均匀一致,外缘光整

②、脊髓内室管膜瘤容易出现肿瘤囊变或近端和远侧脊髓空洞,说明其为缓慢生长,而急性脊髓炎不出现这些合并征象

③、增强扫描时室管膜瘤的实质部分强化显著,而急性脊髓炎一般不强化或呈轻度斑片状强化

④、发病急、病史短、病变范围长是诊断急性脊髓炎的有力依据,再结合临床有发热、感冒和腹泻等前驱症状,一般鉴别诊断不难。

脊髓内室管膜瘤与髓内星形细胞瘤相鉴别:

①、室管膜瘤主要发生于30岁以后,而星形细胞瘤多见于儿童和青少年

②、室管膜瘤多发生于下部脊髓、圆锥及终丝,而星形细胞瘤颈髓及上部胸髓多见;

③两者CT和MR表现可能类似,常难以区别,但星形细胞瘤增强时常呈不规则强化,境界欠清晰,而室管膜瘤强化常较锐利光整,境界清晰;

④横切位MR增强扫描图观察,室管膜瘤常累及整个脊髓,而星形细胞瘤常为中心性,多位于脊髓的后部。

三、间变性室管膜瘤

又称分化不良性室管膜瘤或恶性室管膜瘤。WHO组织学恶性度分类中属Ⅲ级

间变性室管膜瘤的诊断主要是通过显微镜现下组织学的判断,与良性室管膜瘤的区别是室管膜瘤的典型表现逐渐消失。

间变性星形细胞瘤主要见于后颅窝,也可见于大脑半球实质内。大脑半球实质的间变性室管膜瘤与典型良性室管膜瘤表现类似,也表现为囊实性,但实质常较多,实质内一般无钙化,而实质内出血多见,肿瘤实质常明显强化。肿瘤与正常脑实质的分界不清楚。

四、室管膜下瘤

室管膜下瘤少见,主要发生于侧脑室和四脑室,属于良性肿瘤,个别病例可有家族性。WHO对室管膜下瘤的恶性度分类为Ⅰ级。肿瘤生长缓慢,多无临床症状,主要发生于侧脑室和四脑室,当阻塞脑脊液通道时则出现临床症状,多见于中老年人。

由于室管膜下瘤中含有室管膜细胞和星形细胞,故以往也有将称为室管膜下胶质瘤和室管膜下星形细胞瘤,室管膜下瘤为实质性肿瘤,常有分叶,境界清楚。

侧脑室室管膜下瘤常靠近室间孔,多位于一侧侧脑室,肿瘤直径多在3—100px。多数无明显症状,少数可因为阻塞室间孔引起头痛等症状。

CT和MRI检查,可见肿瘤呈圆形、椭圆形或分叶状,境界清晰。CT平扫时肿瘤常呈等密度或稍低密度;MRI T1WI呈等信号或稍低信号,T2WI呈高信号。在T1WI常肿瘤内有小囊样低信号区,为富含粘液的囊状结构。在T2WI肿瘤信号较均质,呈均匀稍高信号,囊状结构呈高信号。,由于肿瘤血供较差,血脑屏障完整,CT和MRI增强扫描肿瘤通常不强化,少数也可表现有肿瘤内部分轻微强化。

发生于室间孔附近的室管膜下瘤与室管膜下星形细胞瘤和中枢神经细胞瘤相鉴别:

增强扫描肿瘤不强化是其与这两种肿瘤鉴别的重要征象,室管膜下星形细胞瘤和中枢神经细胞瘤在增强扫描时均表现显著或中度以上强化,另外室管膜下星形细胞瘤常见于青少年或儿童,临床表现为癫痫、皮下结节和智力低下。

室管膜下瘤与侧脑室脑膜瘤、脉络丛乳头状瘤、室管膜瘤鉴别:

侧脑室脑膜瘤、脉络丛乳头状瘤、室管膜瘤均好发于三角区,增强扫描也均表现明显的强化,另外,脉络丛乳头状瘤主要见于儿童。

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