(一)发病原因
部分学者认为该病的发生与石棉，玻璃纤维等暴露有关，将其归属于石棉沉着病范畴，并确定为职业病，但此种因果关系并非存在于所有病例。
(二)发病机制
肿瘤起源于心内淋巴，内胚层和中胚层间皮细胞，大多数表现为弥漫性生长，涉及心包膜的壁层和脏层，使心包广泛增厚，并常漫延至包括浅层心肌在内的邻近组织，部分可转移至局部淋巴结，但罕见腹腔脏器及骨髓等远处转移，少数肿瘤呈局限性生长，心包间皮瘤缺少明确的组织学特征，难以分类，组织学上多为排他性诊断。
