(一)发病原因
源于先天性心包发育异常。
(二)发病机制
多数作者认为本病的发生和左侧Cuvier管有关，在正常胚胎发育过程中，左Cuvier管逐渐萎缩，构成左上肋间静脉的一部分，若其过早萎缩将使胸膜心包皱襞血液供应不良，使心包发育不全，产生大小不一的缺损。
