得了小儿遗传性血管神经性水肿有什么症状,应该怎么治疗和护理

小儿遗传性血管神经性水肿
疾病常识
诊断方法
治疗方案
小儿遗传性血管神经性水肿病因

发病原因:

为常染色体显性遗传,C1 INH mRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1 INH浓度下降;另一些病人C1 INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1 INH,但无功能(Ⅱ型),少数先证者为自发突变。

发病机制:

C1 INH浓度降低和C1 INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s,C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加,由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应,产生了发作性,局限性,典型的非凹陷性水肿,这些个体C1激活的机制尚不清楚。

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