小儿遗传性血管神经性水肿
疾病介绍
疾病常识
小儿遗传性血管神经性水肿病因

发病原因:为常染色体显性遗传,C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH,但无功能... 详情>

小儿遗传性血管神经性水肿预防

一般预防1.孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关,如果孕妇受到放射线照射,接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可损伤... 详情>

小儿遗传性血管神经性水肿并发症

可并发肠痉挛,也可发生致命性的喉水肿。获得性血管性水肿可引起严重的喉头水肿可造成呼吸困难甚至窒息,血管性水肿偶可引起大脑水肿,引起头痛,偏瘫,癫痫样发作等中枢神... 详情>

并发疾病: 喉水肿 肠痉挛 头痛 偏瘫

诊断方法
小儿遗传性血管神经性水肿症状

发作性皮下组织,胃肠道及上呼吸道局限性水肿,非凹陷性,受影响的部位迅速肿胀,无荨麻疹,瘙痒,皮肤发红,一般无疼痛,水肿也可发生在剧烈运动后的损伤部位,因肠壁肿胀... 详情>

常见症状: 腹泻 胫前指压性水肿 喉头水肿 肠痉挛 水肿

小儿遗传性血管神经性水肿检查

必要时做胸部X线等检查。一般常规检查无异常发现,在遗传性血管性水肿患者,血清学检查可发现血清C1酯酶抑制物,C2和C4值均下降,部分获得性血管性水肿患者,血清学检查可发... 详情>

常见检查: 血清补体C4含量测定 血常规 血清总补体活性(CH50)

小儿遗传性血管神经性水肿诊断鉴别

根据临床表现特点和实验室检查特点可确诊,C1INH缺陷为特异性诊断指标。有些SLE病人伴有遗传性血管神经性水肿,应注意鉴别;喉水肿时与急性喉炎相鉴别;肠痉挛时与急腹症相鉴... 详情>

治疗方案
小儿遗传性血管神经性水肿治疗

小儿遗传性血管神经性水肿西医治疗(一)治疗  避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆。使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合... 详情>

小儿遗传性血管神经性水肿护理

一般护理某些免疫缺陷病能进行产前诊断,如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症,核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病;胎儿血细胞免疫学检测可诊断CGD,X-联... 详情>

小儿遗传性血管神经性水肿饮食保健

日常保健饮食宜清淡,注意合理膳食。 详情>

小儿遗传性血管神经性水肿简介

血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状。C1抑制物(C1 INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿,85%的病人C1 INH浓度降低至正常的5%... 详情>

小儿遗传性血管神经性水肿
常识

易感人群:儿童

患病比例:有家族史,总体发病率约0.0001%

传染方式:无传染性

常用检查: 血清补体C4含量测定 更多>

症状表现: 腹泻 胫前指压性水肿 更多>

并发疾病: 喉水肿 肠痉挛 更多>

治疗

就诊科室:儿科 儿科综合

治疗方式: 药物治疗 支持性治疗 更多>

治疗周期:5-10年

治愈率:无法治愈,只能对症治疗

常用药品:

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示:大多数儿童患者无成人病情严重,但可死于致命性喉水肿,40岁后可逐渐缓解。

医生解答
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