脱屑性间质性肺炎病因不明，目前认为DIP的发生与外源性致病因子吸入和吸烟密切相关，多数学者认为DIP的发生与外源性致病因子侵入肺，引起体内免疫应答有关，长期吸入大量有害性刺激物质与DIP的发生有一定关系。除抗原抗体介导的免疫反应之外，多数学者还认为DIP的发生与长期吸烟有密切关系。但也有报道确诊的DIP患者并无吸烟史和外源性烟尘吸入史。
主要组织学特点如下：
①肺泡腔弥漫分布的均一的肺泡巨噬细胞。
②低倍镜下各个视野的总体外观肺泡巨噬细胞的聚集呈单一均匀性分布，肺结构基本完整。
③肺泡腔内的肺泡巨噬细胞有致密的嗜伊红包浆，含棕黄色色素颗粒。
④肺泡隔轻度增宽，见纤维组织增生和轻度的淋巴浆细胞浸润，偶尔见嗜酸细胞浸润，增生的纤维组织显示同一个分化阶段。无成纤维细胞灶，无纤维蛋白，无坏死，无肺泡腔内机化，很少形成纤维化瘢痕，蜂窝。
