症状：大多数患者亚急性起病（数周至数月），但也可急性起病。最常见的症状为进行性加重的活动后气促、呼吸困难，其次为干咳或咳少量黏痰。部分患者可有胸痛，体重减轻，乏力、食欲不振、等表现，偶有自发性气胸。
体征：听诊两肺中下部可闻及吸气末Velcro音，部分患者可见杵状指（趾），发绀。
胸部影像学：X线胸片轻者可无异常表现。大部分主要表现为中下肺为主的磨玻璃影，进一步发展，可表现为以肺底部和近胸膜处的网格影，不规则条索影，而结节影，蜂窝肺和淋巴结肿大少见，多数DIP患者肺容积无明显缩小。
HRCT表现：胸部HRCT主要表现为双肺透亮度减低，见磨玻璃阴影及不规则网格影、条索影，以肺底部及胸膜下明显，磨玻璃阴影中见散在囊状改变。DIP影像学表现无特异性，某些慢性疾病如肺泡蛋白沉着症、过敏性肺炎均可表现为磨玻璃影，需注意鉴别。
