一、临床上需要与本病鉴别的有以下两种疾病：
1、老年性变性性主动脉瓣钙化所致的主动脉瓣狭窄
常见于老年人，钙化多位于瓣口根部，故瓣叶活动度尚好，无收缩期喷射音，X线可见有瓣膜钙化。
2、原发性肥厚性梗阻型心肌病
肥厚性梗阻型心肌病有以下特点可助区别：
①收缩期喷射性杂音部位较低，多在胸骨左缘第Ⅲ-Ⅳ肋间最响，较少向颈部传导，杂音于回心血量减少或心室收缩力加强时增强，反之则减弱。
②主动脉第二心音正常。
③无收缩期喷射音。
④超声心动图示在心室室间隔与游离壁厚度之比>1.3:1，左心腔变小，左心室流出道狭窄(<20mm)，二尖瓣前叶收缩期前向运动，主动脉瓣收缩中期关闭。
⑤心血管造影，左心室腔显示倒锥形改变。
二、临床上还需对主动脉瓣，瓣上和瓣下狭窄进行鉴别，主要依靠影相学手段：
1、主动脉瓣狭窄
(1)X线平片示左心室增大,升主动脉扩张或主动脉瓣钙化,为其主要表现,结合临床主动脉瓣听诊区收缩期杂音,可提示主动脉瓣狭窄。
(2)MRI采用MR自旋回波技术检查,除能显示个别明显增厚固定的主动脉瓣外,仅限于观察左心室扩大,心肌肥厚和升主动脉扩张等主动脉瓣狭窄所引起的继发改变。
(3)CAG采用左心室正侧位造影,是判定主动脉瓣狭窄程度及瓣膜病理形态的最有效方法，“圆顶”征和“尖顶”征均反映瓣膜间互相粘连,收缩期无法打开而凸入主动脉腔,后者为主动脉瓣明显增厚,严重粘连,失去弹性的结果,表明瓣叶病变程度较前者严重，“喷射”征的根部宽度反映狭窄口的大小，超声心动图在先天性主动脉瓣狭窄诊断和鉴别诊断价值已为临床认可],因其简便易行应为临床诊断首选检查方法，风湿性主动脉瓣狭窄,几乎均合并有二尖瓣病变,不难鉴别。
2、主动脉瓣下狭窄
(1)X线平片示除了没有明显狭窄后升主动脉扩张外,与主动脉瓣狭窄表现相似,无特异诊断征象。
(2)MRI采用自旋回波技术成像在显示主动脉瓣下狭窄的形态和程度上有重要临床应用价值,与主动脉瓣瓣叶处于运动状态不同,主动脉瓣下狭窄隔膜以略宽基底,环绕固定于心室壁上,随心动周期活动不明显,故可在自旋回波像上显示。
(3)CAG一组研究资料表明,超声心动图对显示瓣下狭窄的形态，程度及诊断优于CAG,故CAG一般不作为诊断的首选或主要方法，肥厚型心肌病可致左心室流出道梗阻,其超声心动图和MRI有特征表现:心肌普遍肥厚,以室间隔为主,心腔缩小,可与本病鉴别。
3、主动脉瓣上狭窄
(1)X线平片示类似主动脉瓣下狭窄,但心脏扩大不明显,升主动脉无扩张,在发育不全型时甚至可缩小,缺乏诊断特异征象。
(2)MRI在各种先天性主动脉畸形诊断中,MRI的临床应用价值已被认可。
(3)CAG是先天性主动脉畸形的“金标准”检查方法,在判断狭窄程度，类型,除外有否主动脉其他部位畸形方面是其他影像所不及的。
