常伴有冠动脉迂曲扩大和冠动脉瓣窦扩大,可兼有周围肺动脉多处狭窄,如肺动脉瓣狭窄,肺总动脉发育不全,主动脉弓分支狭窄,主动脉缩窄或心室间隔缺损等,在切除主动脉壁内异常纤维嵴或隔膜时,若损伤到瓣膜和冠状动脉,则会产生严重的手术并发症,术后应保持循环状态稳定,控制血压,防止手术切口出血的并发症发生,同时维持心功能稳定,防止心律失常的发生。
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