先天性纯红细胞再生障碍性贫血诊断鉴别
诊断标准
综合文献报道,有学者提出如下诊断标准:
①出生1岁内即出现大细胞性(或正细胞性)正色素性贫血。
②网织红细胞绝对数减少。
③骨髓增生活跃,伴选择性红系前体细胞明显减少。
④白细胞数正常或稍降低;⑤血小板数正常或稍增高,典型病例不难诊断。
鉴别诊断
应注意与Fanconi贫血,儿童一过性原始红细胞缺乏症(TEC),慢性溶血性贫血并发B19微小病毒感染,Pearson综合征及软骨毛发发育不良综合征相鉴别,其中先天性纯红细胞再生障碍性贫血与FA鉴别诊断尤为重要。