(一)发病原因幼儿大多与遗传有关，年长儿多继发于免疫性疾病，毒物或药物中毒以及各种肾脏病。1.原发性(原因不明或无全身性疾病)包括遗传性常染色体显性(AD)，常染色体隐性... 详情>
本症病因不明，可能系胚胎期受病毒感染和理化因素等外界致病因素影响而造成遗传基因变异和染色体异常，导致骨髓造血干细胞损伤和其他先天畸形，同此，应重视孕期保健，积极... 详情>
1.并发症常并发发育障碍，抗维生素D佝偻病及营养不良，骨质疏松甚至骨折，低血钾，低血磷，高氯血症，死于尿毒症性酸中毒或继发感染。2.多伴发先天性畸形在婴儿期诊断的FA患... 详情>
并发疾病： 维生素D缺乏性佝偻病 小儿营养不良 白血病
1.原发性Fanconi综合征是一种常染色体隐性遗传疾病，诊断时的平均年龄男性是6.5岁，女性是8岁，发病年龄范围从出生到48岁，男女比例1.2∶1，发病无种族或地区差异，一家中可... 详情>
常见症状： 无力 反复感染 代谢性酸中毒 消瘦 便秘
1.血象血常规检查显示三系呈不同程度下降，贫血属正细胞正色素性，大红细胞伴有轻度的异形性和红细胞大小不均，网织红细胞减少，但有时可高达3%，白细胞和中性粒细胞比例下... 详情>
常见检查： 骨髓象分析 生长激素 血常规
诊断本病根据再生障碍性贫血，生长迟缓，佝偻病，多尿及脱水，酸中毒，电解质紊乱等相应的临床表现;血生化检查见低血钾，低血磷，低血钠，低血氯性酸中毒，高AKP，低血尿酸... 详情>
小儿范科尼综合征西医治疗1、病因治疗对代谢缺陷类型已被认识的继发性Fanconi综合征，可进行特异性治疗，通过饮食疗法减少或避免有毒代谢产物积聚的疾病有半乳糖血症，遗传... 详情>
日常护理1、室内空气要流通。冬天应定时打开窗户，以加强空气对流，以防病毒感染。2、避免患儿情绪激动，尽量不使患儿哭闹，减少不必要的刺激。3、保持大便通畅，避免用力大... 详情>
日常保健范科尼(Fanconi)综合征是一种遗传性或获得性疾病.常与胱氨酸病相伴发,故需在饮食上多注意。饮食中的蛋氨酸在体内代谢后转为胱氨酸，故胱氨酸结石患者应采用低蛋氨酸... 详情>
范科尼综合征(Fanconi syndrome)的特点是骨髓造血功能衰竭，以多种肾小管功能紊乱为特征，导致贫血，氨基酸、葡萄糖、磷酸盐，碳酸氢盐和其他由近端或远端肾小管处的有... 详情>
易感人群：儿童
患病比例：0.0001%
传染方式：无传染性
常用检查： 骨髓象分析 更多>
症状表现： 无力 反复感染 更多>
并发疾病： 维生素D缺乏性佝偻病 小儿营养不良 更多>
就诊科室：儿科 儿科综合
治疗方式： 对症治疗 药物治疗... 更多>
治疗周期：1-3个月
治愈率：10%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）
温馨提示：本病预后取决于所累及的脏器以及治疗开始的早晚，持续性和原发病等因素，严重患者最终多死于严重水，电解质紊乱及肾功能衰竭。
