诊断标准
1.经典型散发性克-雅氏病诊断标准
(1)肯定(definite)CJD诊断：
①具有典型临床症状和体征(锥体束征和锥体外束征)。
②具有连续观察脑电图出现三相波和周期性同步发放(PSD)。
③脑组织活检得到病理支持：
A.典型的海绵状改变。
B.淀粉样蛋白斑沉积，PrP免疫组化( )。
C.电镜观察：膜状空泡变性和羊瘙痒症相关纤维(SAF)。
(2)可能(Probable)CJD诊断：
①进行性痴呆。
②典型脑电图三相波和PSD。
③脑脊液14-3-s蛋白阳性，临床病程<2年。
④具有以下临床症状4项中2项者：
A.肌阵挛抽动。
B.视觉或小脑障碍。
C.锥体束征/锥体外束征。
D.无动性缄默。
(3)可疑(Possible)CJD诊断：与可能(Probable)CJD临床表现相似;但无典型脑电图所见或有不典型脑电图改变;病程短于2年者。
2.新变异型CJD诊断标准
(1)临床表现：
①精神异常，抑郁焦虑症状。
②发病数周或数月出现小脑共济失调。
③记忆力丧失，晚期出现痴呆。
④肌阵挛抽动，舞蹈样症状和锥体外束征。
⑤肢体乏力，面部和肢体感觉异常，锥体束征。
⑥脑电图无特征性改变。
(2)确诊必须病理证实：
①可见丰富Kuru型淀粉样斑围以空泡。
②海绵样改变以基底节区为明显。
③丘脑可见胶质增生明显。
④PrP沉积见于大脑和小脑分子层。
鉴别诊断
本病特点：起病亚急性进展快，持续进展性痴呆，锥体束征和锥体外束征，伴有肌阵挛抽搐，病程短均在1～2年内死亡，应与老年期中枢神经系统变性病痴呆鉴别：
1.阿尔采默病 呈隐袭起病缓慢进展性痴呆，CT，MRI可见额颞叶萎缩，多在老年前期和老年期发病，病程长达5～10年以上，病理改变为老年斑和神经纤维缠结。
2.匹克病 在老年前期起病，进展缓慢，多有家族史，以脑叶萎缩为特点，人格改变，呈进行性痴呆，CT，MRI可见额，颞叶明显萎缩。
3.亨廷顿舞蹈病(Huntington Chorea) 中年起病，有明显家族史，临床表现舞蹈征伴进行性痴呆，CT，MRI可见尾状核萎缩，侧脑室扩大，病程可长达10～30年以上。
4.帕金森病痴呆 帕金森病并发痴呆者少见，只占该病3%～5%，起病缓慢，以动作缓慢，肌强直，静止性震颤三联征在先，痴呆出现在后，且痴呆常发生在该病的晚期，病程长达4～10年以上。
