克-雅氏病性痴呆是属朊病毒(蛋白)疾病,是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。本病潜伏期长,病程短,多在1~2年内死亡。痴呆为持续进展性。至20世纪50年代Sigurdsson(1954)研究羊瘙痒症海绵状脑病提出慢病毒感染,朊蛋白基因(PRNP)位于第20号染色体短臂,朊蛋白在体内分两种形式存在,一种是正常细胞异构体(PrPc)由内质网合成、半衰期短3~6h迅速降解,此蛋白结构主要由α螺旋组成,β折叠甚少。无致病作用,另一种致病瘙痒症异构体(PrPsc),蛋白结构α螺旋甚少,主要由β折叠组成,翻译加工过程缓慢不易降解并在细胞膜特别是突触膜沉积而致病。
就诊科室:精神科
治疗方式:药物治疗 对症治疗 支持性治疗
治疗周期:3-6个月
治愈率:30%
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)
对医源性传染如角膜移植,骨髓移植,生物制剂,生长激素等严加监控,杜绝传染。