得了小儿马方综合征有什么症状,应该怎么治疗和护理

小儿马方综合征
疾病常识
诊断方法
治疗方案
小儿马方综合征诊断鉴别

诊断依据

(1)特殊骨骼变化,即管状骨细长,尤以指,掌骨为著,骨皮质变薄,纤细,呈蜘蛛指样改变。

(2)先天性心血管异常。

(3)眼部症状。

(4)家族史。

以上临床4项标准中有3项者即可确诊,在前3项中仅出现2项改变即可诊断为不完全型马方综合征。

2.Mckusick(1995)将马方综合征的心血管异常列为

(1)主动脉扩张(升主动脉,降主动脉),主动脉夹层瘤,主动脉瓣狭窄,动脉导管未闭。

(2)肺动脉异常(肺动脉扩张,肺动脉瘤)。

(3)间隔缺损(房间隔缺损,室间隔缺损)。

(4)瓣膜异常和伴有亚急性细菌性心内膜炎

鉴别诊断

1.与类胱氨酸尿症鉴别 本病征须与类胱氨酸尿症鉴别,后者系隐性遗传,患儿智力发育迟缓,尿含类胱氨酸。尿硝普盐试验阳性。

2.与马方综合征鉴别 此外应与反马凡综合征即Marchesanis syndrome相鉴别, 以及:①同型胱氨酸尿症;②风湿性主动脉瓣关闭不全;③家族性二尖瓣脱垂或主动脉瓣脱垂;④家族性主动脉瓣环扩张;⑤先天性挛缩性蜘蛛样指(趾)等鉴别。

一对一极速问医生我要提问