马方综合征
疾病介绍
疾病常识
马方综合征病因

遗传因素(85%)本病呈常染色体显性遗传,Dietz等(1991)通过家族的连锁分析,将本病基因定位于15q15~q21.3,在人体很多组织如心内膜,心瓣膜,大血管,骨骼等处,均有硫酸... 详情>

马方综合征预防

预防马方综合征有以下四项措施:1.马方综合征的药物治疗,主要目的是减缓或推迟心血管病变的发生,防治室性心律失常。2.定期的随访复查,终身应用β受体阻滞药。3.限制大运... 详情>

马方综合征并发症

1.心血管最可能并发主动脉特发性扩张,主动脉瓣狭窄,主动脉夹层动脉瘤和二尖瓣异常等。2.眼部病变可并发晶体脱位或半脱位,高度近视,青光眼,视网膜剥离,虹膜炎等。3.神... 详情>

并发疾病: 主动脉瓣狭窄 胸主动脉夹层动脉瘤 晶体脱位 近视 青光眼 虹膜炎 蛛网膜下腔出血 癫痫 脊柱裂 脊髓空洞症

诊断方法
马方综合征症状

1.骨骼病变是主要的病变,而且是易提示诊断的表现,发生率80%~97.2%。(1)身材瘦高,四肢细长,尤其是前臂和大腿:①身高多>180cm。②指距>身高(双手平伸,两中指距离... 详情>

常见症状: 拇指征 震颤 心律失常 心绞痛 晶状体脱位或半脱位

马方综合征检查

基础代谢率低,血清黏蛋白低于正常,尿排羟基脯氨酸增加,黏多糖增加,特别是硫酸胶质A或C增多,尿中透明质酸过多。关于24h尿羟脯酸的测定有些学者建议作为一项诊断指标,国... 详情>

常见检查: 裂隙灯 透明质酸

马方综合征诊断鉴别

诊断1.本综合征的诊断依据为(1)特殊骨骼变化,即管状骨细长,尤以指,掌骨为著,骨皮质变薄,纤细,呈蜘蛛指样改变。(2)先天性心血管异常。(3)眼部症状。(4)家族史。以上临... 详情>

治疗方案
马方综合征治疗

马方综合征西医治疗1、治疗原则防治心血管并发症,内科对症支持治疗,有条件时外科治疗。2、治疗措施目前尚无特殊治疗方法。(1)一般治疗:①避免剧烈运动。②防治感染。③补... 详情>

马方综合征护理

日常护理1、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。2、生活节制注意休息、劳逸... 详情>

马方综合征饮食保健

饮食保健1、饮食均衡,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动。2、忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。3、少食多餐,切... 详情>

本词条由 未收录医院 骨科 王守山 (主任医师、教授)提供内容并参与编辑
马方综合征简介

本病属结缔组织为基本缺陷的常染色体显性遗传性疾病,累及骨、眼和心血管,智力发育不受影响。临床典型骨骼系统改变为身材高大而瘦 长,上半身较下半身短,四肢远端部分细长,形成蜘蛛足样指... 详情>

马方综合征
常识

易感人群:无特殊人群

患病比例:0.004%-0.005%

传染方式:无传染性

常用检查: 裂隙灯 更多>

症状表现: 拇指征 震颤 更多>

并发疾病: 主动脉瓣狭窄 胸主动脉夹层动脉瘤 更多>

治疗

就诊科室:内科 心内科

治疗方式: 药物治疗 康复治疗 更多>

治疗周期:终身间歇性治疗

治愈率:25%-40%

常用药品:

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致

温馨提示:忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。

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李勇刚副主任医师

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1.孕期应该忌吃对胎儿有刺激性的食物; 2.孕期忌吃有活血化瘀的食物; 3.忌吃燥性的食物。

1.宜吃维生素C含量高的食物; 2.宜吃钙质丰富的食物; 3.宜吃蛋白质含量高的食物。