诊断标准
首先应明确肝硬化的诊断,临床可根据病史,明显的肝,脾大后期肝萎缩,变硬,肝功能试验阳性,食管X线吞钡检查显示食管或胃底静脉曲张,肝穿刺活体组织检查发现假小叶形成等典型症状可作出明确诊断,但常需与其他几种类型的肝硬化鉴别,肝大者需与慢性活动性肝炎及原发性肝癌鉴别,腹水需与结核性腹膜炎,缩窄性心包炎等鉴别。
当肝硬化患者出现血尿,蛋白尿和管型尿时应考虑肝硬化伴有肾小球损害的可能,患者做肾活检可帮助确诊,本病组织学检查主要有肾小球内免疫球蛋白沉积,以IgA为主和少量的IgG,IgM和(或)C3,某些患者有系膜沉积物而无细胞增殖,肾小球增殖包括系膜,内皮或上皮细胞,伴有系膜和内皮下沉积物,其免疫形态学特点为:
1.电镜下肾小球系膜基质有颗粒状沉积物。
2.肾小球硬化。
3.基膜及某些沉积物中出现圆形稀疏区。
4.免疫球蛋白,特别是IgA及C3沉积。
虽然每一项讲并非特异性,但如四项俱全,则为肝性肾小球硬化的特殊改变,“肝性肾小球硬化”在不同时期可有不同改变,在早期只有肾小球硬化,而无沉积物,至晚期则出现上述典型病变,化验检查患者可有肾小球肾炎,肾小管酸中毒的实验室改变,如蛋白尿,血尿,碱性尿,高钙尿及鸟路结石等,并有低钠钾血症及有多种免疫球蛋白升高,血IgA升高尤为突出,血清C3水平下降时,则诊断可成立。
鉴别诊断
肝硬化继发肾小管酸中毒的临床表现与非肝病者相似,应与此相鉴别。另外肝大者需与慢性活动性肝炎及原发性肝癌鉴别,腹水需与结核性腹膜炎、缩窄性心包炎鉴别。
1、肝硬化继发肾小管酸中毒
(1) 绝大多数为不完全性远端肾小管酸中毒,少数病人有多尿、多饮夜尿尿浓缩不良及低血钾肌无力等表现,病人多有严重肝病症状和体征,同时也有持续性碱性尿、高钙尿、低枸橼酸尿等,可合并尿路结石及继发性甲状旁腺功能亢进等。
(2) 肝病性肾小管酸中毒时除肾脏排泌H+的能力减低外还常伴有明显的低钾血症。此外由于肾脏排泄氨的能力降低,故可诱发或加重肝性脑病。
2、慢性活动性肝炎
此病病程长,超过一年,可持续几年至几十年不愈。患者乏力,肝区疼痛,食欲不振等症状持续存在,更会出现肝脾肿大、阳痿、女子月经不调等现象。
3、原发性肝癌
是我国常见恶性肿瘤之一,死亡率高,分为原发性肝癌和继发性肝癌两大类。
4、结核性腹膜炎
绝大多数继发于其它器官的结核病变,本病的感染途径可由腹腔内结核直接蔓延或血行播散。多数起病较缓,患者常有乏力、发热、腹胀腹痛、畏寒、高热等症状。
5、缩窄性心包炎
常见病因有结核和化脓性感染其次为霉菌或病毒感染等,常见症状为呼吸困难、疲乏、食欲不振、上腹胀或疼痛,呼吸困难为劳力性,主要与心搏量降低有关。