得了小儿遗传性果糖不耐受有什么症状,应该怎么治疗和护理

小儿遗传性果糖不耐受
疾病常识
诊断方法
治疗方案
小儿遗传性果糖不耐受诊断鉴别

确诊可依据:

1.临床特点 从食物中摒除果糖后,临床症状于几小时内消失。

2.果糖耐量试验(fructose tolerance test) 显示血葡萄糖及血磷急速下降,同时果糖,脂肪酸及乳酸上升,但本试验易引起低血糖发作,故宜慎用,而且所用果糖量宜减少,口服按0.5g/kg,静脉量减半,儿童也可按3g/m2口服。

3.活检 肝,肠黏膜中酶的测定显示酶活性显著减低。

本病应注意与幽门梗阻,胃肠炎,败血症,严重肝炎及其他糖代谢缺陷病相鉴别。

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