得了小儿遗传性果糖不耐受有什么症状,应该怎么治疗和护理

小儿遗传性果糖不耐受
疾病常识
诊断方法
治疗方案
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遗传性果糖不耐受(hereditary fructose intolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase,fructose-1,6-diphosphate aldolase)缺陷所致的先天性代谢紊乱性疾病。由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种: 1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症,essential fructosuria) 。 2.遗传性果糖不耐症(hereditary fructose intolerance) 。 3.果糖-1.6-二磷酸酶缺乏症(fructose-1,6-diphosphatase deficiency)。

基本知识

医保疾病:

患病比例:0.001%

易感人群: 儿童

传染方式:无传染性

并发症:腹泻 脱水 休克 肝硬化 黄疸 水肿 腹水 低血糖

治疗常识

就诊科室:儿科 儿科综合

治疗方式:药物治疗 对症治疗 支持性治疗

治疗周期:2--4周

治愈率:40%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(300 —— 600元)

温馨提示

合适的治疗可使所有症状在2~3天内消失,血液生化改变在2周内恢复正常,生长落后情况则需2~3年始见好转。

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