遗传性果糖不耐受(hereditary fructose intolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase,fructose-1,6-diphosphate aldolase)缺陷所致的先天性代谢紊乱性疾病。由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种: 1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症,essential fructosuria) 。 2.遗传性果糖不耐症(hereditary fructose intolerance) 。 3.果糖-1.6-二磷酸酶缺乏症(fructose-1,6-diphosphatase deficiency)。
就诊科室:儿科 儿科综合
治疗方式:药物治疗 对症治疗 支持性治疗
治疗周期:2--4周
治愈率:40%
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(300 —— 600元)
合适的治疗可使所有症状在2~3天内消失,血液生化改变在2周内恢复正常,生长落后情况则需2~3年始见好转。