得了苯丙酮尿症有什么症状,应该怎么治疗和护理

苯丙酮尿症
疾病常识
诊断方法
治疗方案
  • 饮食保健
  • 宜吃食物
  • 忌吃食物
  • 推荐食谱

苯丙酮尿症食疗保健

饮食原则是:既要限制饮食中苯丙氨酸摄入量,又要给予足量的生长发育所需要的营养物质。饮食治疗如果在出生后5个月才开始,则大部分患儿有智力低下,4~5岁时才开始饮食治疗,则只能使抽搐发作和行为异常得到减轻。新生儿随着年龄的增大,苯丙氨酸用于蛋白质合成的量将逐渐减少,需要代谢清除的量则逐渐增多,如果有PAH活性缺乏,苯丙酮酸也日益增多,因此饮食中的苯丙氨酸的量应随年龄增长而逐渐减少。






























对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉;为幼儿添加辅食时应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白质食物为主。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,缺乏时亦会导致神经系统损害,故仍应按每日30-50mg/kg适量供给,以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)为宜。

上面资料仅供参考,详细需要咨询医生。

1.宜吃无苯丙氨酸的食物; 2.宜吃低蛋白质的食物; 3.宜吃高维生素的食物。

栗子(熟)

青豆

绿豆

黄豆粉

1.忌吃含有蛋白质的食物; 2.忌吃含有苯丙氨酸的食物。

咸鸭蛋

花生仁(炸)

咸鱼

龙虾

1.宜吃无苯丙氨酸的食物; 2.宜吃低蛋白质的食物; 3.宜吃高维生素的食物。

南瓜牛奶汁

牛奶花生粥

百合鸡蛋黄汤

首乌鸡蛋小米粥

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