得了小儿干扰素-γ受体缺陷病有什么症状,应该怎么治疗和护理

小儿干扰素-γ受体缺陷病
疾病常识
诊断方法
治疗方案
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 干扰素-γ受体(IFN-γR1)缺陷为常染色体隐性遗传性疾病,以严重的分枝杆菌、沙门菌感染以及卡介苗(BCG)接种引起播散性感染为特征。

基本知识

医保疾病:

患病比例:0.005%

易感人群: 儿童

传染方式:无传染性

并发症:哮喘 肾小球肾炎 血管炎

治疗常识

就诊科室:儿科 儿科综合

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:需终身治疗

治愈率:30%

治疗费用:终身治疗,费用不详

温馨提示

IFN-γR1分子缺陷患儿的预后极差,大多数病儿于10个月~11岁死亡。BCG接种扩散者,死于发病后数月;自然NTM感染者,死于症状发生后2~5年。

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