得了小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征有什么症状,应该怎么治疗和护理

小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征
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小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征的检查
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血清IgM浓度下降,IgG浓度仅轻度降低或正常,而IgA及IgE可能升高,免疫球蛋白和白蛋白分解代谢率是正常人的2倍,同族血凝素滴度很低,对多糖抗原,白喉,破伤风类毒素或流感杆菌b疫苗的抗体反应低下,噬菌体Φx174静脉注射不能激发免疫记忆反应和免疫球蛋白同种型转换,一般而言,对减毒活病毒疫苗的免疫反应正常,部分病儿存在IgG亚类缺陷,以IgG2缺乏为主,B细胞数量明显增加,而T细胞数量显著减少。

约50%患儿淋巴细胞增殖反应低下,90%的病儿迟发皮肤过敏反应减弱(因局部出血而较少应用)。

淋巴细胞CD43糖蛋白表达减少或消失也是该病的显著标志,淋巴细胞表面微绒毛变少或缺失,扫描电镜可见患儿淋巴细胞表面较正常者光滑。

血小板减少和血小板体积变小也是本病的特征性表现,血小板计数为(1~4)×1010/L,骨髓巨核细胞正常或增多,提示血小板无效生成,由于持续性失血可致缺铁性贫血。

1.X线检查 胸部平片常显示有肺部感染,偶见骨膜下出血,头颅侧位平片可见咽后壁淋巴组织发育不良。

2.B超检查 可发现肝,脾肿大,关节腔积液等。

3.CT检查 尚应做CT等检查,可发现颅内出血等。

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