得了小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征有什么症状,应该怎么治疗和护理

小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征
疾病介绍
疾病常识
小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征病因

(一)发病原因WASP基因编码在Xp11.22的OATL1(DXS6950)和GATA(DXS1126的远端)区,其结合标记片段为DXS255和TIMP,包含12个外显子,分为WASP-同源区1(WASP-homology1,WH1),p... 详情>

小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征预防

1、孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可损伤胎儿的免... 详情>

小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征并发症

可并发咯血,肾功能不全,出现器质性脑综合征,有精神症状、偏盲、惊厥和偏瘫等,有关节肿痛及脾脏肿大。累及垂体后叶引起尿崩症。眼眶炎症伴眼球突出是Wegener肉芽肿最常见... 详情>

并发疾病: 咯血 肾功能不全

诊断方法
小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征症状

1.出血倾向出血常在生后6个月内,甚至出生时出现,包括紫癜,黑便,咯血和血尿,血小板明显减少,血小板体积变小为该病的特点,糖皮质激素和大剂量IVIG不能提高血小板数量,... 详情>

常见症状: 败血症 出血倾向 血小板减少 淋巴结肿大 黑便

小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征检查

血清IgM浓度下降,IgG浓度仅轻度降低或正常,而IgA及IgE可能升高,免疫球蛋白和白蛋白分解代谢率是正常人的2倍,同族血凝素滴度很低,对多糖抗原,白喉,破伤风类毒素或流感... 详情>

常见检查: 肝脏超声检查 脾脏超声检查 骨髓淋巴细胞系统

小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征诊断鉴别

诊断标准为:男性婴儿反复感染,湿疹,血小板减少,出血性皮疹并伴有血清IgA和IgE增加,IgM减少,同族血凝素缺乏,对多糖蛋白的抗体反应减弱,血小板体积减小特别有助于WAS... 详情>

治疗方案
小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征治疗

小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征西医治疗  1、一般处理确诊为WAS的胎儿,宜做剖宫产,以避免分娩时可能出现的颅内出血。为防止头部外伤,应在1岁内戴以头盔。由于长期失血... 详情>

小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征护理

一般护理1、合理休息,病人可进行一般活动,但休息时可使基础代谢率降低,减少氧的消耗,因此,合理安排休息很有必要。2、鼓励病人多饮水,多吃蔬菜、水果等富含维生素的食... 详情>

小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征饮食保健

日常保健平时可以多吃一些营养含量高的食物。 详情>

小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征简介

维斯科特-奥尔德里奇综合征(Wiskott-Aldrich syndrome,WAS)即湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征,是一种少见的T细胞、B细胞和血小板均受影响的X-连锁隐... 详情>

小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征
常识

易感人群:儿童

患病比例:0.002%

传染方式:无传染性

常用检查: 肝脏超声检查 更多>

症状表现: 败血症 出血倾向 更多>

并发疾病: 咯血 肾功能不全 更多>

治疗

就诊科室:儿科 儿科综合

治疗方式: 药物治疗 手术治疗... 更多>

治疗周期:1-3个月

治愈率:40%

常用药品:

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

温馨提示:以往患者一般在生后3.5年内死于感染,目前存活时间已延长在11岁以上,部分病人达到20岁以上,生活质量明显提高。

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