由于肿瘤发生于颅底，可引起交通性脑积水，如肿瘤向桥小脑角发展，则出现听觉障碍，耳鸣，眩晕，脊索瘤起源于鼻咽壁近处，常突到鼻咽或浸润一个或更多的鼻旁窦，引起鼻不能通气，阻塞，疼痛，常见有脓性或血性鼻分泌物，也因机械性阻塞，致吞咽困难，鼻咽症状常在神经受累之前出现，必须切记查看鼻咽腔，有13%～33%的机会看到肿块。
外科手术并发症包括脑脊液漏，脑膜炎和脑神经损伤(其中大多数能恢复)等。
