颅内脊索瘤为良性肿瘤，生长缓慢，病程较长，平均可在3年以上，头痛为最常见的症状，约70%的病人有头痛，有时在就医前即已头痛数年，常为全头痛，也可向后枕部或颈部扩展，头痛性质呈持续性钝痛，一天中无显著变化，如有颅内压增高则势必加重，脊索瘤的头痛与缓慢持久的颅底骨浸润有关，头痛也可再发。
颅内脊索瘤的临床表现可因肿瘤部位和肿瘤的发展方向而有所不同。
1.鞍部脊索瘤
垂体功能低下主要表现在阳萎，闭经，身体发胖等，视神经受压产生原发性视神经萎缩，视力减退以及双颞侧偏盲等。
2.鞍旁部脊索瘤
主要表现在Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ脑神经麻痹，其中，以外展受累较为多见，这可能因为展神经行程过长，另外，展神经的近端常是肿瘤的起源部位，以致其发生率较高，一般均潜在缓慢进展，甚至，要经1～2年，脑神经麻痹可为双侧，但常为单侧，难以理解的是往往在左侧。
3.斜坡部脊索瘤
主要表现为脑干受压症状，即步行障碍，锥体束征，第Ⅵ，Ⅶ脑神经障碍，其中，双侧展神经损害为其特征。
