常伴发自身免疫病，如红斑狼疮，皮肌炎，类风湿性关节炎，结节性动脉周围炎，慢性甲状腺炎，混合结缔组织病，自身免疫性溶血性贫血和特发性血小板减少性紫癜等;可伴有过敏性疾病，反复感染等;有吸收障碍，可至营养性疾病，可伴发溃疡性结肠炎，节段性小肠炎，萎缩性胃炎，胃溃疡，胰腺炎和肝炎等;可有智能低下，癫痫，可伴发哮喘或荨麻疹，输注含IgA的血使病儿致敏，可发生严重过敏反应;可伴发恶性肿瘤。
