(一)发病原因病因尚不清楚,多数认为本病是由多种病因导致的一组综合征,除遗传因素外,环境因素亦很重要。(二)发病机制本症的发病机制与普通变异性免疫缺陷病(CVID)相似,... 详情>
日常预防病因尚不清,目前重点是做好遗传疾病防治工作,如:1.对患者家庭成员进行筛选检查。2.遗传咨询,检出致病基因携带者,指导生育。3.产前诊断等。 详情>
常伴发自身免疫病,如红斑狼疮,皮肌炎,类风湿性关节炎,结节性动脉周围炎,慢性甲状腺炎,混合结缔组织病,自身免疫性溶血性贫血和特发性血小板减少性紫癜等;可伴有过敏性... 详情>
并发疾病: 红斑狼疮 皮肌炎 混合结缔组织病 特发性血小板减少性紫癜 溃疡性结肠炎 萎缩性胃炎 胃溃疡 肝炎
最轻者可长期无任何症状,不少患者仅表现轻度的上呼吸道感染,也有的患者发生各种伴发病,特别是自身免疫病,过敏性疾病,反复感染等,诊断年龄自6个月~12岁,与国外相比,... 详情>
常见症状: 反复感染 胃肠道症状 腹泻 免疫功能障碍 休克
患者血清IgA水平常低于0.05g/L,甚至完全测不出,重症患儿唾液中未能测到分泌型IgA,尿液中含量极低,IgG和IgM水平正常或升高,甚至可2倍于正常值,约40%的患儿可测到自身抗... 详情>
常见检查: 血清免疫球蛋白G(IgG) 血常规 血清免疫球蛋白M(IgM)
诊断诊断本症时采用Stiehm的诊断标准:①血清IgA含量<50mg/L;②血清IgG,IgM水平正常或升高;③细胞免疫功能正常或减低;④排除其他原因引起的血清IgA低下,但诊断时应注意... 详情>
小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症西医治疗(一)治疗 主要治疗各种伴发病,如伴系统性红斑狼疮,应用免疫抑制剂。如发生感染则以敏感抗生素或中药积极抗感染。对于腹泻患者可考... 详情>
一般护理1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为主。2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米... 详情>
日常保健平时注意选择一些清淡营养高的食物,注意生活习惯。 详情>
选择性免疫球蛋白A缺乏症(SIgAD)是最常见PID,是一种体液免疫缺陷病。 详情>
易感人群:儿童
患病比例:0.005%
传染方式:无传染性
常用检查: 血清免疫球蛋白... 更多>
症状表现: 反复感染 胃肠道症状 更多>
并发疾病: 红斑狼疮 皮肌炎 更多>
就诊科室:儿科 儿科综合
治疗方式: 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期:1-3个月
治愈率:60%
常用药品:
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)
温馨提示:最轻者可长期无任何症状,不少患者仅表现轻度的上呼吸道感染,也有的患者发生各种伴发病,特别是自身免疫病,过敏性疾病,反复感染等。