小肠重复畸形因病理解剖特点，所在部位，病理形态，范围大小，是否与肠道相通，有无并发症等复杂因素，临床症状变异很大，症状可出现在任何年龄，60%～83%于2岁以内发病，不少病例出生1个月内出现症状，少数病例无症状，仅在其他疾病行剖腹手术时发现。
1.肠梗阻 常为与主肠管不交通的囊肿型重复畸形临床表现，尤其是肠壁内囊肿，囊肿向肠腔突出，堵塞肠腔引起不同程度肠梗阻，囊肿容易成为套入点诱发肠套叠，表现为突发的呕吐，腹痛，果酱样血便等急性肠梗阻症状，这类病例发病年龄均较小，赵莉等报道13例均为2岁以内婴幼儿，5～9个月占61.5%，肠外型囊肿逐渐增大时压迫肠道造成梗阻，还可因重力作用诱发肠扭转，导致剧烈的腹部绞痛，呕吐，停止排便排气，甚至出现血水样便，发热，脉细，休克等中毒症状。
2.消化道出血 黏膜腔内衬有异位胃黏膜或胰腺组织与主肠管相通的重复畸形，因溃疡形成引起消化道出血，Holcomb收集101例消化道重复畸形，21例存在异位胃黏膜，其中11例(52%)出现于回肠重复畸形内，他认为便血往往是回肠管状重复畸形的首发症状，常见1岁以上病儿，临床上表现为反复发生的中等量便血，血便的颜色取决于出血部位和出血量，位置高出血量少者为柏油便，位置低或出血多者为暗红色或鲜红色血便，婴幼儿多表现为急性下消化道出血，而年长儿则以间歇性血便伴腹痛为主诉，出血多可自行停止，但易反复出血而造成贫血，偶有持续大量便血致休克者。
3.腹部肿物及腹痛 约2/3病例于腹部触及肿物，囊肿型畸形呈圆形或卵圆形，表面光滑具有囊性感，不伴压痛，肿物界线很清楚，有一定活动度，管型畸形因有出口与主肠管相通，腔内分泌液得以排出，故触及肿物的机会较少，如果出口引流不畅，畸形肠腔内液体积蓄于腹部可触及条索状物，一旦出口引流通畅，肿物缩小，增大较快的囊肿因囊壁张力增高出现腹痛，外伤或感染致囊肿内出血或炎性渗出时，肿物迅速增大，腹痛加剧，并伴有腹肌紧张和压痛，一旦囊肿破裂或穿孔则导致腹膜炎。
4.呼吸道症状 胸腹腔重复畸形除腹部症状以外，可同时出现呼吸道或纵隔受压的症状，有时以表现胸腔症状为主，病儿出现呼吸困难，气喘，发绀，纵隔移位，易被误诊为肺炎或纵隔肿瘤。
5.并存畸形 小肠重复畸形可并存小肠闭锁，肠旋转不良，脐膨出，有时因并存畸形施行急诊剖腹术时发现有重复畸形，胸腹腔重复畸形常伴发颈，胸椎半椎体或融合畸形，肠重复畸形以腹部包块就诊者为数不多，有营养不良的患儿由于腹壁弱，较易触及活动性包块。
