本症可发生于少年儿童,最小可见于4个月婴儿。起病多隐匿。发病于6个月以前者病程多为急性6个月~2岁可为急性或慢性,发生于2岁以后者多为慢性。临床症状以干咳较为常见病,可伴血痰,气短,进行性呼吸困难,活动后加重及发绀为主,一般不发热,可有体重下降,疲乏无力食欲减退及肺心病。最后发展为呼吸衰竭及右心衰竭。大多数病人死于呼吸道感染并发的呼吸衰竭。体检见患儿发育不良肺叩诊清,在肺底部可闻细小捻发音,称Velcho啰音,有明显杵状指(趾)。实验室检查心电图肺功能和肺X线检查可助诊断。